非霍奇金淋巴瘤的病理学基础

非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，占所有淋巴瘤的90%以上。其中，套细胞淋巴瘤(MCL)是一种侵袭性较高的B细胞非霍奇金淋巴瘤，发病率约占所有NHL的6%。本文将详细解析套细胞淋巴瘤的病理学基础，帮助公众更好地了解这一疾病。

一、淋巴瘤的分类 淋巴瘤根据组织细胞学特征可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两类。NHL根据细胞成熟程度、形态和免疫表型进一步分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤等多个亚型。其中，B细胞NHL约占85%，套细胞淋巴瘤(MCL)是B细胞NHL的一种罕见亚型。

二、套细胞淋巴瘤的病理学特点 1. 组织学特征：MCL的瘤细胞呈圆形或椭圆形，核仁明显，核膜有沟槽，核分裂象多见，肿瘤细胞常围绕正常生发中心排列，形成"套袖"样结构，这是MCL的典型组织学特点。

免疫表型：MCL细胞表达B细胞标志物如CD20、CD79a等，同时表达CD5、CyclinD1等特异性标志物，有助于与其他B细胞NHL鉴别。

遗传学改变：MCL常见的遗传学改变包括CCND1基因重排、TP53突变、SOX11过表达等，这些分子标志物对MCL的诊断、预后评估和治疗选择具有重要价值。

三、套细胞淋巴瘤的临床表现 MCL多见于中老年男性，临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、全身症状如发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可表现为白血病样改变，外周血和骨髓受累。MCL进展迅速，预后较差。

四、套细胞淋巴瘤的诊断 MCL的诊断需要综合临床表现、影像学检查、淋巴结活检、免疫组化、流式细胞术等手段。确诊后还需进行分期评估，包括骨髓活检、PET-CT等，以指导个体化治疗方案的制定。

五、套细胞淋巴瘤的治疗 1. 初治MCL：以化疗为主的综合治疗，常用方案包括R-CHOP、R-BAC、R-DHAP等。部分年轻、低危患者可考虑自体造血干细胞移植。

复发难治MCL：可考虑二线化疗方案、靶向治疗（如BTK抑制剂）和免疫治疗（如CAR-T细胞疗法）等。对于多次复发或难治性MCL，造血干细胞移植仍是潜在的治愈手段。

支持治疗：包括抗感染、营养支持、对症处理等，改善患者生活质量，减轻治疗相关不良反应。

总之，套细胞淋巴瘤是一种侵袭性B细胞NHL，病理学特点典型，临床表现多样。明确诊断后，应根据患者情况制定个体化的综合治疗方案，以期改善患者预后。同时，加强科普宣教，提高公众对MCL的认识，有助于早期发现、早期诊断和早期治疗。

艾丽梅

锦州医科大学附属第一医院