费城染色体阴性急淋：培门冬酶与左旋门冬酶的应用

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，根据费城染色体（Ph）的表达情况，可以分为费城染色体阳性（Ph+）和费城染色体阴性（Ph-）两大类。本文将重点探讨费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病（Ph- ALL）的治疗策略，特别是培门冬酶和左旋门冬酶在治疗中的应用。

Ph- ALL的治疗策略与Ph+ ALL相似，但无需使用络氨酸激酶抑制剂。Ph- ALL的治疗通常分为诱导缓解、巩固强化和维持治疗三个阶段。在诱导缓解阶段，常采用长春新碱或长春地辛联合强的松（VP方案）作为基础化疗方案。对于一般情况较好的患者，还可以加入蒽环类化疗药物和环磷酰胺，以提高完全缓解率。一旦达到完全缓解，应进行腰椎穿刺鞘内注射，以预防中枢神经系统白血病的发生。

在巩固强化阶段，可以考虑采用CAM方案（大剂量甲氨蝶玲、阿糖胞苷和6-巯基嘌呤）或VDCP方案（长春新碱、柔红霉素、地塞米松和环磷酰胺）。此外，在VP方案的基础上，还可以加用培门冬酶或左旋门冬酶，以进一步提高治疗效果。

培门冬酶和左旋门冬酶是一类用于治疗急性淋巴细胞白血病的生物制剂，它们通过特异性地抑制白血病细胞的生长和增殖，从而达到治疗目的。培门冬酶是一种重组人源化单克隆抗体，能够特异性结合到CD52抗原上，导致白血病细胞的凋亡。左旋门冬酶则是一种重组人源化单克隆抗体，能够特异性结合到CD52抗原上，通过激活补体系统和抗体依赖性细胞介导的细胞毒性作用，导致白血病细胞的裂解。

培门冬酶和左旋门冬酶在Ph- ALL治疗中的应用，主要体现在以下几个方面：

提高完全缓解率：培门冬酶和左旋门冬酶能够增强化疗药物的疗效，提高患者的完全缓解率。

减少复发：培门冬酶和左旋门冬酶能够清除微小残留白血病，减少复发的风险。

改善预后：对于高危或难治的Ph- ALL患者，培门冬酶和左旋门冬酶能够改善预后，延长生存时间。

预防中枢神经系统白血病：培门冬酶和左旋门冬酶能够穿透血脑屏障，预防中枢神经系统白血病的发生。

总之，培门冬酶和左旋门冬酶在Ph- ALL的治疗中具有重要的地位和作用。然而，它们也存在一定的副作用，如感染、肝损伤等，因此在临床应用时需要严格掌握适应症和剂量，并加强监测和管理。随着对Ph- ALL发病机制的深入研究和新药的不断开发，相信未来Ph- ALL的治疗将更加精准和有效。

凌奕文

佛山市第一人民医院