IgA肾病的疾病知识

IgA肾病，是一种常见的肾小球疾病，其特点是肾小球内IgA沉积，属于原发性肾小球疾病的范畴。在这篇文章中，我们将深入探讨IgA肾病的疾病原理知识。

I. IgA肾病的定义和分类 IgA肾病，又称IgA肾小球肾炎，是指以肾小球内IgA沉积为特征的一组疾病。根据临床表现和病理表现，IgA肾病可分为原发性和继发性两大类。原发性IgA肾病主要表现为血尿、蛋白尿、高血压等，而继发性IgA肾病则常伴有其他系统性疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。

II. IgA肾病的发病机制 1. IgA分子异常：IgA肾病患者体内IgA分子存在异常，包括IgA1分子O-糖基化异常，导致IgA1分子在肾小球沉积。 2. 免疫复合物沉积：异常IgA分子与抗原结合形成免疫复合物，沉积于肾小球，引发炎症反应。 3. 肾脏炎症反应：免疫复合物沉积引发肾脏炎症反应，导致肾小球损伤和功能异常。 4. 肾脏纤维化：长期炎症反应导致肾脏纤维化，最终发展为慢性肾功能衰竭。

III. IgA肾病的临床表现 1. 血尿：IgA肾病最常见的临床表现是血尿，包括肉眼血尿和镜下血尿。血尿可呈发作性，常与上呼吸道感染相关。 2. 蛋白尿：IgA肾病患者可有不同程度的蛋白尿，包括微量蛋白尿和大量蛋白尿。 3. 高血压：部分IgA肾病患者可出现高血压，高血压可加速肾脏病变进展。 4. 肾功能异常：IgA肾病患者可出现血肌酐升高、肾小球滤过率下降等肾功能异常。

IV. IgA肾病的诊断 1. 病史和临床表现：通过病史询问和体格检查，了解患者血尿、蛋白尿、高血压等临床表现。 2. 实验室检查：血尿、蛋白尿、肾功能异常等实验室检查结果可为诊断提供依据。 3. 肾活检：肾活检是确诊IgA肾病的金标准，通过光镜、免疫荧光和电镜检查，可明确IgA肾病的病理类型。 4. 鉴别诊断：需与其他肾小球疾病如急性肾炎、慢性肾炎等进行鉴别诊断。

V. IgA肾病的治疗 1. 控制血压：使用ACEI/ARB类药物控制血压，延缓肾脏病变进展。 2. 控制蛋白尿：使用利尿剂、ACEI/ARB类药物等控制蛋白尿。 3. 免疫抑制治疗：对于重症IgA肾病，可使用激素和免疫抑制剂进行治疗。 4. 支持对症治疗：针对患者高血压、肾功能异常等并发症进行支持对症治疗。

总之，IgA肾病是一种以IgA沉积为特征的肾小球疾病，其发病机制涉及IgA分子异常、免疫复合物沉积、肾脏炎症反应等多个环节。IgA肾病的临床表现多样，诊断需结合病史、实验室检查和肾活检。治疗上需综合控制血压、蛋白尿，必要时给予免疫抑制治疗。了解IgA肾病的疾病原理知识，有助于我们更好地认识和诊治这一疾病。

程根阳

郑州大学第一附属医院