边缘区淋巴瘤的诊疗规范

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一类异质性B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），约占所有NHL的10%。它起源于淋巴结的边缘区，具有独特的临床表现和生物学特性。本文将对边缘区B细胞淋巴瘤的诊疗规范进行详细阐述。

流行病学和临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤多发于中老年人，中位发病年龄为60-65岁，男性略多于女性。临床表现多样，可表现为局部淋巴结肿大、全身症状如发热、盗汗、体重下降等。部分患者可伴有自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿性关节炎等。

病理学特征 边缘区B细胞淋巴瘤的病理学特征包括： 1) 肿瘤细胞起源于淋巴结边缘区的B细胞； 2) 肿瘤细胞形态相对一致，核呈圆形或卵圆形，染色质细而均匀； 3) 肿瘤细胞间可见大量反应性T细胞浸润； 4) 肿瘤细胞表达B细胞相关抗原如CD19、CD20、CD79a等，不表达CD5、CD10等滤泡性淋巴瘤相关抗原。

诊断和分期 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、病理学检查、影像学检查等多方面结果。确诊需行淋巴结活检，必要时行骨髓活检。分期采用Ann Arbor分期系统，结合PET-CT、骨髓活检等结果。

治疗原则 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需根据患者的年龄、一般状况、肿瘤分期、病理亚型等因素综合考虑。治疗原则包括： 1) 早期、局限性病变可行局部放疗； 2) 晚期、广泛病变可采用化疗联合利妥昔单抗的免疫化疗方案； 3) 伴自身免疫性疾病患者可采用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗； 4) 部分年轻、高危患者可考虑造血干细胞移植。

合理用药 边缘区B细胞淋巴瘤的药物治疗需严格遵循指南推荐，合理应用化疗药物和靶向药物。常用化疗方案包括R-CHOP、R-CVP、R-BAC等，利妥昔单抗为首选靶向药物。治疗过程中需密切监测患者病情变化，及时调整治疗方案。

预后因素 边缘区B细胞淋巴瘤的预后因素包括患者的年龄、一般状况、病理亚型、分期、IPI评分等。总体而言，边缘区B细胞淋巴瘤的预后较好，5年生存率达70%以上，但需长期随访，警惕复发和进展。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其诊疗需综合考虑多方面因素。合理应用化疗、靶向药物等药物治疗，可改善患者预后，提高生活质量。临床医生需严格遵循诊疗规范，为患者制定个体化治疗方案。

姜涛

四川省人民医院