IgA肾病(IgA Nephropathy,IgAN),又称为贝里肾炎(Berger's disease),是一种常见的原发性肾小球疾病,以肾小球内IgA沉积为特征。本文将重点探讨IgA肾病的发病率、病理机制及其对人体健康的影响。
IgA肾病的发病率
IgA肾病在全球范围内的发病率存在较大差异。据估计,IgA肾病约占所有原发性肾小球疾病的20%-50%。在亚洲地区,尤其是东亚国家,IgA肾病的发病率较高,可达30%-50%。而在欧洲和北美,IgA肾病的发病率相对较低,约占10%-20%。这种地理差异可能与遗传、环境和生活方式等多种因素有关。
IgA肾病的病理机制
IgA肾病的主要病理特征是肾小球内IgA沉积,导致肾小球炎症和损伤。IgA肾病的发病机制尚未完全明确,目前主流观点认为与以下因素密切相关:
IgA分子异常:IgA肾病患者体内IgA分子存在异常,如糖基化不足、结构异常等,导致IgA分子与抗原结合能力增强,形成IgA免疫复合物沉积于肾小球。
免疫复合物沉积:IgA免疫复合物沉积于肾小球,激活补体系统,引发炎症反应。炎症因子如肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素6(IL-6)等可进一步加重肾小球损伤。
肾小球内皮细胞损伤:炎症反应导致肾小球内皮细胞损伤,内皮细胞屏障功能受损,导致血浆蛋白和红细胞漏出,形成血尿和蛋白尿。
肾脏纤维化:长期炎症反应可导致肾脏纤维化,肾小球硬化,最终导致肾功能衰竭。
IgA肾病的临床表现
IgA肾病的临床表现多样,常见的症状包括:
血尿:肉眼血尿或镜下血尿,常在上呼吸道感染后出现,可持续数天至数周。
蛋白尿:轻至中度蛋白尿,通常小于1g/24h。
高血压:部分患者可出现高血压,尤其是肾功能受损时。
肾功能不全:部分患者可出现肾功能不全,表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。
肾脏病理改变:肾活检可发现肾小球内IgA沉积、肾小球炎症和损伤等病理改变。
IgA肾病的诊断与治疗
IgA肾病的诊断主要依据肾活检病理结果,同时结合临床表现和实验室检查。治疗方面,主要包括:
控制感染:积极治疗上呼吸道感染等诱因,减少IgA免疫复合物形成。
控制血压:使用ACEI或ARB类药物控制血压,减轻肾脏损伤。
控制蛋白尿:使用利尿剂、ACEI或ARB类药物控制蛋白尿,延缓肾功能进展。
免疫抑制治疗:对于重症IgA肾病,可使用激素和免疫抑制剂减轻炎症反应。
肾脏替代治疗:对于肾功能衰竭的患者,可采用血液透析、腹膜透析或肾移植等肾脏替代治疗。
综上所述,IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,其发病率在全球范围内存在较大差异。IgA肾病的发病机制涉及IgA分子异常、免疫复合物沉积、肾小球内皮细胞损伤等多个环节。临床表现多样,可表现为血尿、蛋白尿、高血压等。诊断主要依据肾活检病理结果,治疗包括控制感染、控制血压、控制蛋白尿、免疫抑制治疗等。对于IgA肾病患者,应尽早诊断和治疗,以延缓肾功能进展,改善预后。
方明
大连医科大学附属第一医院长春路院区