边缘区淋巴瘤是什么

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL），属于B细胞淋巴瘤的范畴。该疾病以淋巴结边缘区B细胞的异常增殖为特征，通常进展缓慢，但预后相对不良。本文将详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征、临床表现、诊断方法及合理用药原则。

病理特征

边缘区B细胞淋巴瘤的细胞起源于淋巴结的边缘区B细胞。这些细胞具有独特的免疫表型，通常表达CD5、CD10和Bcl-1（CyclinD1）等分子标志物。CyclinD1的过表达是MCL的标志性特征，与t(11;14)(q13;q32)染色体易位有关，导致CCND1基因的异常激活。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤可发生在任何年龄段，但多见于中老年男性。临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现胃肠道受累，表现为腹痛、腹泻等症状。此外，MCL还可引起骨髓浸润，导致贫血、血小板减少等血液学异常。

诊断方法

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断依赖于临床表现、影像学检查、实验室检查和病理活检。影像学检查如CT、PET-CT有助于评估病变范围和淋巴结受累情况。实验室检查包括血常规、生化、免疫球蛋白定量等，可评估患者的一般状况和免疫功能。病理活检是确诊的关键，通过免疫组化、流式细胞术等技术检测特异性分子标志物，以明确诊断。

合理用药

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗目标是控制病情进展、缓解症状、提高生活质量和延长生存期。治疗策略包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。

化疗：常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）、R-FC（利妥昔单抗+氟达拉滨+环磷酰胺）等。化疗可诱导肿瘤细胞凋亡，缩小瘤体，缓解症状。

靶向治疗：BTK抑制剂如伊布替尼（Ibrutinib）和阿卡替尼（Acalabrutinib）通过抑制B细胞受体信号通路，抑制肿瘤细胞增殖。BTK抑制剂已成为MCL的一线治疗选择。

免疫治疗：CAR-T细胞疗法通过基因工程技术改造患者自身的T细胞，增强其识别和杀伤肿瘤细胞的能力。CAR-T疗法在复发/难治性MCL中显示出良好的疗效和安全性。

支持治疗：包括抗感染、输血、营养支持等，旨在减轻化疗相关毒副作用，改善患者的生活质量。

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤负荷等因素，制定个体化治疗方案。患者应在专业医生的指导下，合理用药，定期随访，以获得最佳疗效。

杨国华

无锡市人民医院