淋巴瘤的WHO新分类：伯基特淋巴瘤的80个亚型详解

淋巴瘤是一类起病于淋巴组织的恶性肿瘤，根据2008年世界卫生组织（WHO）的新分类，它被细分为80多个亚型。本篇文章将深入探讨淋巴瘤中的一个特殊类型——伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma），以及其在WHO新分类中的不同亚型。

淋巴瘤的分类基础

淋巴瘤可根据其组织学特征分为两大类：霍奇金病（Hodgkin's disease，简称HD）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma，简称NHL）。这两大类淋巴瘤在临床表现、病理特征、治疗方法和预后方面均有所不同。霍奇金病以其独特的R-S细胞和淋巴结结构的炎症背景为特征，而非霍奇金淋巴瘤则以淋巴细胞和/或组织细胞的肿瘤性增生为特点。

伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma）概述

伯基特淋巴瘤是一种高度恶性的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其特点是快速生长和侵袭性。它最初由Dr. Denis Burkitt在非洲描述，与特定的地理分布和环境因素（如EB病毒）有关。伯基特淋巴瘤在儿童中较为常见，但也可见于成年人。

WHO新分类中的伯基特淋巴瘤亚型

在2008年WHO淋巴瘤新分类中，伯基特淋巴瘤被进一步细分为不同的亚型，这些亚型根据其临床表现、病理特征和分子遗传学特征进行分类。以下是一些主要的亚型：

经典型伯基特淋巴瘤

：这是最常见的伯基特淋巴瘤类型，通常与EB病毒相关，多见于儿童和青少年。

HIV相关的伯基特淋巴瘤

：在HIV感染者中，伯基特淋巴瘤的发病率较高，且与EB病毒的关联性较低。

免疫缺陷相关的伯基特淋巴瘤

：在其他免疫功能低下的患者中，如器官移植后的患者，伯基特淋巴瘤的发病率也会增加。

非EB病毒相关的伯基特淋巴瘤

：这类伯基特淋巴瘤不与EB病毒相关，但具有与经典型相似的病理特征。

临床表现和诊断

伯基特淋巴瘤的临床表现多样，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。患者常表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，晚期可能出现恶病质、发热及贫血等症状。诊断依赖于病理学检查，包括组织学、免疫组化和分子遗传学分析。

治疗和预后

伯基特淋巴瘤的治疗通常包括化疗，有时结合放疗和/或靶向治疗。由于其高度恶性，早期诊断和治疗至关重要。尽管预后不佳，但随着治疗手段的进步，部分患者可以获得长期生存。

结论

伯基特淋巴瘤作为非霍奇金淋巴瘤中的一种特殊类型，在WHO的新分类中有着明确的亚型划分。了解这些亚型有助于临床上更精确的诊断和治疗，从而改善患者的预后。随着医学研究的深入，我们对这一疾病的认识也在不断增加，为患者带来更好的治疗希望。

叶洁瑜

南方医科大学南方医院