伯基特淋巴瘤与淋巴结外淋巴组织：原发部位的病理学研究

淋巴瘤是一类起源于淋巴系统的恶性肿瘤，其在2008年世界卫生组织（WHO）的分类中被分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin's lymphoma，简称HD）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma，简称NHL）两大类。这些肿瘤的细胞形态极其复杂，涵盖了80个亚型。本文旨在探讨伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，简称BL），这是一种NHL中的亚型，以及其在淋巴结外淋巴组织中的原发部位病理学特征。

淋巴瘤的基本概念

淋巴瘤的特征是淋巴细胞和/或组织细胞的肿瘤性增生。临床上，患者常表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，晚期可能出现恶病质、发热及贫血等症状。由于淋巴瘤的病变部位和范围不同，其临床表现也存在很大差异。原发部位可以是淋巴结，也可以是淋巴结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。

伯基特淋巴瘤的特点

伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的NHL亚型，其特点是快速生长和高度恶性。BL通常影响儿童和年轻人，但也可以在成人中发现。这种类型的淋巴瘤与EB病毒（Epstein-Barr virus，简称EBV）感染有密切关联，特别是在非洲地区，BL与EBV的关联性更高。在西方国家，EBV与BL的相关性较低，但仍然存在一定的联系。BL的临床表现多样，包括腹部肿块、颌下或颈部肿块、发热、体重减轻等。

淋巴结外淋巴组织的原发部位

结外淋巴组织原发部位的淋巴瘤在NHL中较为常见。这些部位包括但不限于扁桃体、鼻咽部、胃肠道等。这些部位的淋巴瘤可能因为其位置的特殊性而导致症状和体征的不同。例如，胃肠道淋巴瘤可能表现为腹痛、消化不良或出血；而鼻咽部淋巴瘤可能导致鼻塞、呼吸困难等症状。淋巴结外淋巴组织的原发部位淋巴瘤在病理学上具有独特的特征，这与淋巴结内淋巴瘤有所不同。

病理学研究的重要性

对伯基特淋巴瘤在淋巴结外淋巴组织中的原发部位进行病理学研究，有助于深入理解疾病的发病机制、侵袭性和预后。病理学检查不仅能帮助确诊淋巴瘤，还能确定肿瘤的亚型，这对于后续的治疗计划制定至关重要。通过分析肿瘤细胞的形态学特征、免疫表型和分子遗传学特征，可以为患者提供更精确的治疗方案。

在形态学特征方面，BL细胞通常表现为中等大小的淋巴细胞，具有圆形或椭圆形的核和明显的双核或多核现象。细胞核内可见大量的嗜酸性染色质。在免疫表型方面，BL细胞通常表达B细胞相关抗原，如CD10、Bcl-6和MUM1/IRF4。在分子遗传学特征方面，BL细胞通常携带MYC基因的重排，这是BL的一个关键分子标志。

淋巴结外淋巴组织原发部位的病理学特征

淋巴结外淋巴组织原发部位的BL具有一些独特的病理学特征。首先，这些部位的BL通常表现为局部侵袭性生长，侵犯周围组织和器官。其次，这些部位的BL可能表现为多灶性生长，即在同一器官或组织内出现多个独立的肿瘤病灶。此外，淋巴结外淋巴组织原发部位的BL可能与其他类型的NHL（如弥漫大B细胞淋巴瘤）共存，这增加了病理学诊断的复杂性。

淋巴结外淋巴组织原发部位淋巴瘤的临床表现

淋巴结外淋巴组织原发部位的BL临床表现多样，取决于原发部位和肿瘤的大小。例如，胃肠道BL可能表现为腹痛、消化不良、恶心、呕吐、体重减轻等症状；鼻咽部BL可能表现为鼻塞、鼻出血、耳鸣、听力下降等症状；扁桃体BL可能表现为咽喉不适、吞咽困难、声音嘶哑等症状。这些症状可能与原发部位的淋巴瘤直接相关，也可能与肿瘤侵犯周围组织和器官有关。

淋巴结外淋巴组织原发部位淋巴瘤的诊断和治疗

淋巴结外淋巴组织原发部位的BL诊断通常需要综合应用多种检查方法，包括影像学检查（如CT、MRI、PET-CT等）、细胞学检查（如细针穿刺活检、活检等）和病理学检查。病理学检查是诊断BL的金标准，需要对肿瘤细胞的形态学特征、免疫表型和分子遗传学特征进行综合分析。

在治疗方面，淋巴结外淋巴组织原发部位的BL通常采用化疗为主的综合治疗。常用的化疗方案包括CODOX-M、IVAC等。对于部分

金曼

青海省第五人民医院