原发性膜性肾病诊治进展

原发性膜性肾病（Primary Membranous Nephropathy, PMN）是一种常见的肾小球疾病，以肾小球基底膜的免疫病理损害为特点，主要表现为蛋白尿、水肿和高脂血症。本文将对原发性膜性肾病的诊治进展进行综述，旨在为临床医生提供最新的治疗指导。

一、原发性膜性肾病的病因及发病机制 原发性膜性肾病的确切病因尚不明确，但普遍认为与免疫系统的异常激活有关。在PMN患者中，循环中的自身抗体与肾小球足细胞上的抗原结合，形成免疫复合物，导致足细胞损伤和肾小球基底膜的通透性增加，从而引发蛋白尿。此外，遗传因素、病毒感染、药物和环境因素也可能与PMN的发生有关。

二、原发性膜性肾病的临床表现 原发性膜性肾病多见于中老年人，男性发病率略高于女性。临床上主要表现为： 1. 蛋白尿：是PMN最常见的症状，多为持续性非选择性蛋白尿，严重者可出现肾病综合征。 2. 水肿：以眼睑和下肢水肿最为常见，严重时可出现全身性水肿。 3. 高脂血症：由于脂质代谢紊乱，患者可出现高胆固醇血症和高甘油三酯血症。 4. 肾功能损害：部分患者可出现不同程度的肾功能损害，严重者可进展为慢性肾衰竭。

三、原发性膜性肾病的诊断 1. 实验室检查：尿常规、血常规、血生化、血脂、24小时尿蛋白定量等。 2. 影像学检查：肾脏B超、CT、MRI等，了解肾脏的形态和结构。 3. 肾活检：肾组织病理检查是确诊PMN的金标准，通过光镜、免疫荧光和电镜检查，可明确诊断。

四、原发性膜性肾病的治疗进展 1. 药物治疗：糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗PMN的主要药物。常用的药物包括泼尼松、环磷酰胺、他克莫司等。近年来，利妥昔单抗作为一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，已在PMN的治疗中显示出良好的疗效。 2. 非药物治疗：包括低盐饮食、限制蛋白摄入、控制血压、降脂治疗等，可减轻症状，延缓肾功能进展。 3. 个体化治疗：根据患者的年龄、基础疾病、肾功能损害程度等因素，制定个体化的治疗方案。

五、原发性膜性肾病的预后 原发性膜性肾病的预后因人而异，部分患者可自发缓解，部分患者病情持续进展，最终发展为慢性肾衰竭。影响预后的因素包括年龄、基础疾病、蛋白尿程度、肾功能损害等。及时诊断和规范治疗，可改善预后，延缓肾功能进展。

总之，原发性膜性肾病是一种常见的肾小球疾病，病因复杂，临床表现多样。近年来，随着对PMN发病机制的深入研究和新药的不断涌现，PMN的诊治取得了显著进展。临床医生应充分认识PMN的特点，规范诊断和治疗，以改善患者的预后。

吕佳

西安交通大学第一附属医院