什么是非霍奇金淋巴瘤？

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，其病理类型多样，临床表现复杂，治疗方式也因类型而异。本文将从疾病原理的角度，详细解析非霍奇金淋巴瘤的相关知识。

一、淋巴系统概述 淋巴系统是人体重要的免疫器官，包括淋巴细胞、淋巴管、淋巴结等。淋巴细胞分为T细胞和B细胞两大类，分别负责细胞免疫和体液免疫。淋巴管和淋巴结则负责过滤淋巴液中的异物和代谢产物。

二、非霍奇金淋巴瘤的分类 非霍奇金淋巴瘤是一组异质性很强的疾病，根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，可分为B细胞源性和T/NK细胞源性两大类。其中，B细胞源性占80%以上，T/NK细胞源性约占15%。具体亚型多达数十种，如弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、滤泡性淋巴瘤（FL）、外周T细胞淋巴瘤（PTCL）等。

三、非霍奇金淋巴瘤的病因 1. 病毒感染：如EB病毒、HIV等可诱发淋巴细胞异常增殖。 2. 遗传因素：部分家族性非霍奇金淋巴瘤与遗传易感性有关。 3. 免疫缺陷：如器官移植后长期使用免疫抑制剂，可增加患病风险。 4. 环境因素：长期接触某些化学物质、放射线等，可能诱发淋巴瘤。

四、非霍奇金淋巴瘤的发病机制 1. 淋巴细胞的克隆性增殖：在多种因素作用下，淋巴细胞发生基因突变，导致其异常增殖，形成肿瘤细胞克隆。 2. 免疫逃逸：肿瘤细胞可表达某些免疫抑制分子，逃避机体免疫系统的监控和清除。 3. 微环境改变：肿瘤细胞可分泌多种细胞因子，改变周围微环境，促进自身生长和侵袭。

五、非霍奇金淋巴瘤的临床表现 1. 无痛性淋巴结肿大：是最常见的首发症状，好发于颈部、腋窝、腹股沟等部位。 2. 压迫症状：如纵隔淋巴结肿大压迫气管、食管，引起咳嗽、气促、吞咽困难等。 3. 淋巴瘤相关症状：如发热、盗汗、体重减轻等，称为"B症状"。 4. 外周器官受累：部分淋巴瘤可侵犯胃肠道、皮肤、骨髓等，引起相应症状。

六、非霍奇金淋巴瘤的诊断 1. 影像学检查：如超声、CT、PET-CT等，可发现受累淋巴结和器官。 2. 淋巴结活检：是确诊的金标准，可明确病理类型、分期等。 3. 实验室检查：如血常规、骨髓穿刺等，了解病情进展和受累范围。 4. 分子遗传学检测：有助于部分疑难病例的诊断和预后评估。

七、非霍奇金淋巴瘤的治疗 1. 化疗：是NHL的主要治疗手段，常用的方案有R-CHOP等。 2. 靶向治疗：如CD20单抗、BTK抑制剂等，对部分亚型疗效较好。 3. 放疗：对部分局限性或复发的NHL，可起到局部控制作用。 4. 造血干细胞移植：对部分高危或复发难治的NHL，可提高长期生存率。 5. 免疫治疗：如CAR-T细胞疗法、PD-1抑制剂等，在NHL治疗中显示出良好前景。

八、非霍奇金淋巴瘤的预后 NHL的预后与病理类型、分期、分子遗传学特征等因素密切相关。部分低度恶性的NHL，5年生存率可达80%以上；而高度恶性的NHL，如部分外周T细胞淋巴瘤，预后相对较差。规范的个体化治疗，对改善患者预后至关重要。

总之，非霍奇金淋巴瘤是一组复杂的淋巴系统恶性肿瘤，病因多样，发病机制复杂。通过深入了解其疾病原理，有助于我们更好地认识NHL，指导临床诊疗实践，改善患者预后。随着医学研究的不断进展，相信未来NHL的诊治水平将进一步提高，造福更多患者。

李琴

延安大学附属医院