IGA肾病相关科普

IGA肾病，全称为IgA肾病，是一种常见的原发性肾小球疾病，以肾小球内IgA沉积为特征。在世界范围内，IGA肾病占原发性肾小球疾病的30%至40%，尤其在东亚地区更为常见。本文旨在提供关于IGA肾病的疾病原理知识，帮助公众更好地理解这一疾病。

一、IGA肾病的定义和分类

IGA肾病是一组以肾小球内IgA沉积为主要特征的肾小球疾病。IgA是一种免疫球蛋白，主要负责黏膜免疫，但也参与体液免疫和细胞免疫。在IGA肾病中，IgA主要沉积在肾小球的系膜区域和毛细血管壁，导致肾小球损伤和炎症反应。

根据临床表现和病理特征，IGA肾病可分为以下几类： 1. 原发性IGA肾病：指无明显诱因和相关疾病的IgA沉积性肾小球疾病。 2. 继发性IGA肾病：指与其他疾病相关的IgA沉积性肾小球疾病，如系统性红斑狼疮、感染后肾小球肾炎等。 3. 遗传性IGA肾病：指有家族遗传倾向的IgA沉积性肾小球疾病。

二、IGA肾病的病因和发病机制

IGA肾病的确切病因尚不明确，可能涉及遗传、免疫、感染和环境等多种因素。目前认为，IGA肾病的发病机制主要包括以下几个方面：

免疫功能紊乱：IgA分子异常糖基化，导致其清除能力下降，容易形成免疫复合物，沉积在肾小球，引发炎症反应。

感染因素：上呼吸道感染、肠道感染等可诱发IGA肾病的发作，可能与感染后IgA分子异常增多和免疫复合物形成有关。

肾脏局部炎症：IgA沉积引发肾小球局部炎症反应，导致肾小球损伤和功能丧失。

遗传因素：部分IGA肾病患者存在遗传因素，可能与IgA分子合成、代谢和清除等功能异常有关。

三、IGA肾病的临床表现

IGA肾病的临床表现多样，可表现为以下几种类型：

无症状性血尿和/或蛋白尿：部分患者可无明显症状，仅在体检时发现血尿或蛋白尿。

急性肾炎综合征：部分患者可表现为急性肾炎综合征，包括血尿、蛋白尿、高血压和肾功能减退等。

慢性肾炎综合征：部分患者可表现为慢性肾炎综合征，包括持续性蛋白尿、高血压和肾功能逐渐减退等。

肾病综合征：部分患者可表现为肾病综合征，包括大量蛋白尿、水肿、高脂血症和低蛋白血症等。

急进性肾炎：部分患者可表现为急进性肾炎，病情进展迅速，肾功能急剧恶化。

四、IGA肾病的诊断和鉴别诊断

IGA肾病的诊断主要依据肾活检病理结果，表现为肾小球内IgA沉积。诊断时需排除其他可能引起IgA沉积的疾病，如系统性红斑狼疮、感染后肾小球肾炎等。此外，还需结合临床表现、实验室检查和影像学检查等综合判断。

五、IGA肾病的治疗和预后

IGA肾病的治疗主要包括以下几个方面：

控制高血压：使用ACEI或ARB类药物控制血压，减轻肾脏损伤。

控制蛋白尿：使用ACEI或ARB类药物、免疫抑制剂等控制蛋白尿，延缓肾功能进展。

抗凝抗血小板治疗：使用抗凝抗血小板药物，减轻肾脏局部炎症和血栓形成。

免疫抑制治疗：对于病情严重或进展迅速的患者，可使用免疫抑制剂治疗。

支持对症治疗：包括利尿、降脂、补钙等对症治疗，改善患者症状和生活质量。

IGA肾病的预后受多种因素影响，如病理类型、临床表现、治疗措施等。总体而言，部分患者可长期保持肾功能稳定，但也有部分患者可能进展至慢性肾衰竭，需要进行透析或肾移植治疗。

总之，IGA肾病是一种复杂的肾脏疾病，涉及多种病因和发病机制。了解IGA肾病的疾病原理，有助于提高公众对这一疾病的认识，促进早期诊断和治疗，改善患者预后。

蒋更如

上海交通大学医学院附属新华医院