边缘区淋巴瘤的用药指南推荐

边缘区淋巴瘤（MZL）是一种起源于B细胞的淋巴系统恶性肿瘤。其发病率较低，但因其独特的生物学特性和临床表现，对患者的生活质量和预后造成严重影响。本文旨在介绍边缘区淋巴瘤的治疗药物选择，以期为临床治疗提供参考。

边缘区淋巴瘤概述

边缘区淋巴瘤分为三个亚型：脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）和黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。其中，MALT淋巴瘤是最常见的亚型，占所有NHL的7-8%。MZL多见于老年人，中位发病年龄为60-70岁，男女发病率相近。

边缘区淋巴瘤的临床表现多样，可表现为局部肿块、全身症状或多系统受累。诊断依赖于临床表现、影像学检查、骨髓活检和淋巴结活检等综合评估。

边缘区淋巴瘤的分期

边缘区淋巴瘤的分期采用Ann Arbor分期系统，分为I-IV期。I期和II期为局限性病变，III期和IV期为播散性病变。分期结果对预后评估和治疗方案制定至关重要。

边缘区淋巴瘤的治疗原则

局限性病变（I-II期）：以局部治疗为主，包括放疗和手术切除。部分患者可辅以化疗。

播散性病变（III-IV期）：以全身治疗为主，包括化疗和靶向治疗。部分患者可辅以局部治疗。

边缘区淋巴瘤的药物治疗

化疗：常用方案包括R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）、R-CVP（利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）等。化疗可缓解病情，延长生存，但毒副反应较大。

靶向治疗：利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可提高化疗疗效，降低复发风险。伊布替尼是一种BTK抑制剂，可抑制B细胞受体信号通路，对MZL有良好疗效。

免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂通过阻断免疫抑制信号，增强机体抗肿瘤免疫反应。部分MZL患者可从免疫治疗中获益。

支持治疗：包括抗生素、造血生长因子、营养支持等，可改善患者症状，提高生活质量。

边缘区淋巴瘤的预后因素

年龄：年龄>60岁预后较差。

ECOG评分：评分>2预后较差。

β2-MG水平：水平升高预后较差。

IPI评分：国际预后指数评分高预后较差。

总结

边缘区淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、分期、预后因素等，制定个体化的治疗方案。化疗和靶向治疗是主要的治疗手段，免疫治疗和支持治疗可提高疗效，改善患者生活质量。多学科协作、全程管理是提高MZL患者预后的关键。

路尚于

江苏省人民医院