边缘区淋巴瘤的临床表现及疾病进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的一种类型。本文将从疾病原理的角度，详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现和疾病进展情况。

一、边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现 1. 淋巴结肿大：边缘区B细胞淋巴瘤最常见的临床表现是无痛性、进行性淋巴结肿大，可出现在颈部、腋窝、腹股沟等部位。随着病情进展，淋巴结肿大可能扩散至全身。

系统性症状：部分患者可能出现发热、盗汗、体重减轻等全身性症状，称为“B症状”。这些症状可能与肿瘤细胞释放的炎症因子有关。

脾脏和肝脏受累：边缘区B细胞淋巴瘤可侵犯脾脏和肝脏，导致脾脏肿大和肝功能异常。患者可能出现腹部不适、腹胀等症状。

骨髓受累：约40%的边缘区B细胞淋巴瘤患者会出现骨髓受累，表现为骨髓增生异常、贫血、血小板减少等。

消化道受累：部分患者可能出现胃肠道症状，如腹痛、腹泻、黑便等。这可能与肿瘤细胞侵犯消化道黏膜有关。

肺和胸膜受累：少数患者可能出现肺部症状，如咳嗽、胸痛、呼吸困难等。这可能与肿瘤细胞侵犯肺部和胸膜有关。

二、边缘区B细胞淋巴瘤的疾病进展 1. 肿瘤细胞的克隆性增生：边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制与肿瘤细胞的克隆性增生密切相关。这些肿瘤细胞起源于生发中心的B细胞，具有高度侵袭性和快速增殖能力。

免疫逃逸：边缘区B细胞淋巴瘤细胞可通过多种机制逃避机体的免疫监视，如下调MHC-Ⅰ分子表达、分泌免疫抑制因子等。这导致肿瘤细胞在体内持续增殖，形成肿瘤团块。

微环境的作用：边缘区B细胞淋巴瘤的发生、发展与肿瘤微环境密切相关。肿瘤微环境包括肿瘤细胞、免疫细胞、基质细胞和细胞外基质等，它们通过分泌细胞因子、趋化因子等，促进肿瘤细胞的增殖、侵袭和转移。

基因突变和表观遗传学改变：边缘区B细胞淋巴瘤的发生、发展与多种基因突变和表观遗传学改变有关。这些改变导致肿瘤细胞的增殖、凋亡、分化和代谢异常，促进肿瘤的进展。

疾病分期：边缘区B细胞淋巴瘤的分期主要依据Ann Arbor分期系统，分为Ⅰ-Ⅳ期。Ⅰ-Ⅱ期为局限性病变，Ⅲ-Ⅳ期为广泛性病变。分期越高，预后越差。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，疾病进展与肿瘤细胞的克隆性增生、免疫逃逸、微环境作用、基因突变和表观遗传学改变等因素密切相关。了解这些疾病原理知识，有助于我们更好地认识边缘区B细胞淋巴瘤，为临床诊断和治疗提供依据。

杨国雷

佛山市南海区人民医院