急性淋巴细胞白血病的诊疗规范

急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）是一种起源于淋巴细胞的急性白血病，多见于儿童和青少年，但成年人也可发生。本文将详细阐述急性淋巴细胞白血病的诊疗规范，以期提高患者生存质量和生存率。

临床表现

急性淋巴细胞白血病的临床表现多样，主要包括发热、贫血、出血倾向、肝脾淋巴结肿大等。部分患者可出现骨关节疼痛、头痛、呕吐等中枢神经系统症状，或出现睾丸肿大、眼部浸润等特殊表现。

诊断

外周血象：外周血白细胞计数可增高或正常，贫血、血小板减少常见。

骨髓象：骨髓中白血病细胞比例明显增高，原始及幼稚淋巴细胞比例超过20%。

免疫分型：白血病细胞表达T系或B系的免疫表型。

细胞遗传学及分子生物学检查：有助于发现白血病相关染色体异常，如费城染色体阳性、MLL基因重排等。

其他检查：如肝肾功能、乳酸脱氢酶、脑脊液检查等，了解病情及并发症。

治疗

诱导缓解治疗：目的是使白血病细胞减少，达到骨髓缓解。常用方案包括VDLP方案（长春新碱、柔红霉素、地塞米松、左旋门冬酰胺酶），或与其他药物联合。

巩固治疗：在诱导缓解后进行，以消灭残留的白血病细胞。可采用大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷等药物。

强化治疗：进一步巩固疗效，可采用高剂量阿糖胞苷、依托泊苷等药物。

维持治疗：长期应用低剂量药物，以减少复发。常用药物包括甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤等。

造血干细胞移植：对于高危或复发难治患者，可考虑进行异基因或自体造血干细胞移植。

靶向治疗：对于特定分子遗传学异常的患者，可采用BTK抑制剂、CD19-CD3双抗等靶向药物。

支持治疗：包括输血、抗感染、防治出血等，改善患者症状，提高生活质量。

预后

急性淋巴细胞白血病的预后与多种因素相关，如年龄、白细胞计数、免疫表型、染色体核型等。儿童患者预后较好，5年生存率可达80%以上；成人患者预后相对较差，5年生存率约为40%-60%。规范的化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等综合治疗手段可显著改善患者预后。

总之，急性淋巴细胞白血病是一种异质性疾病，需要根据患者的具体情况制定个体化的诊疗方案。通过规范的化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等综合治疗手段，患者的生存质量和生存率已得到显著提高。医患双方需密切配合，积极治疗，争取获得最佳疗效。

余文俊

汕头大学医学院第二附属医院