成熟T细胞淋巴瘤：分类、诊断与治疗概览

成熟T细胞淋巴瘤（Mature T-cell Lymphoma）是一种起源于成熟T细胞的血液系统恶性肿瘤，其临床表现多样，病程进展快慢不一，预后因患者和肿瘤特性而异。这类肿瘤通常表现为淋巴结以外的组织浸润，其中结外NK/T细胞淋巴瘤是其重要的一个亚型。本文将对成熟T细胞淋巴瘤的分类、诊断和治疗进展进行详细阐述。

成熟T细胞淋巴瘤的定义与特点

成熟T细胞淋巴瘤是一组异质性较强的肿瘤，其细胞来源于经过胸腺教育的成熟T细胞。这些细胞已具备了T细胞的特定功能和免疫表型。与B细胞淋巴瘤相比，T细胞淋巴瘤在临床表现、生物学行为和治疗反应上存在明显差异。这类肿瘤的临床表现多样，包括发热、体重下降、皮肤瘙痒、淋巴结肿大、肝脾肿大等。病程进展快慢不一，预后也因患者和肿瘤特性而异。

成熟T细胞淋巴瘤的诊断

成熟T细胞淋巴瘤的诊断包括以下几个方面：

临床症状与体格检查

：患者可能出现全身症状，如发热、体重下降、盗汗等，以及局部症状，如淋巴结肿大、皮肤损害等。体格检查是发现异常淋巴结或其他受累器官的首要步骤。

影像学检查

：包括CT、MRI和PET-CT等，可用于评估肿瘤的分布、大小、代谢活性和分期。影像学检查有助于确定病变范围，指导活检部位和评估疗效。

病理学检查

：是诊断的金标准。需要对肿瘤组织进行活检或手术切除标本，进行组织学检查和免疫组化分析，以确定肿瘤的类型和亚型。常用的免疫标记物包括CD3、CD4、CD8、CD56等。

分子生物学检测

：有助于识别特定的分子标志物，如T细胞受体基因重排、特定融合基因等。这些分子标志物对指导治疗和预后评估具有重要意义。

成熟T细胞淋巴瘤的分类

根据世界卫生组织（WHO）的分类体系，成熟T细胞淋巴瘤可分为多个亚型，每种亚型都有其特定的临床表现、病理特征和预后。主要亚型包括：

外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）

：是成熟T细胞淋巴瘤中最常见的类型，临床表现多样，预后因素复杂。

结外NK/T细胞淋巴瘤

：常见于亚洲和拉丁美洲，常表现为鼻腔和面部皮肤损害，具有侵袭性病程和较差的预后。

外周T细胞白血病

：以外周血和骨髓中异常T细胞的增多为特征，临床表现包括贫血、出血倾向和感染等。

其他亚型

：包括成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）、皮下脂膜炎型T细胞淋巴瘤（SPTCL）、肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）等。

成熟T细胞淋巴瘤的治疗进展

成熟T细胞淋巴瘤的治疗策略包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。不同亚型和分期的患者，治疗方案有所不同。

化疗

：是治疗的基础，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和EPOCH方案（依托泊苷、长春瑞滨、多柔比星、环磷酰胺和泼尼松）。对于某些特定亚型，如ATLL，可采用CHOP方案联合干扰素α治疗。

靶向治疗

：针对肿瘤细胞表面的特定分子或信号通路，如CD30单抗（belantamab mafodotin）用于CD30阳性的PTCL患者，PD-1抑制剂（如帕博利珠单抗）用于某些PTCL患者。

免疫治疗

：包括CAR-T细胞疗法，通过基因工程技术改造患者自身的T细胞，使其能够特异性识别和杀伤肿瘤细胞。目前主要用于复发/难治性PTCL患者。

造血干细胞移植

：对于部分年轻、高危或复发的患者，可考虑进行自体或异基因造血干细胞移植，以提高长期生存率。对于结外NK/T细胞淋巴瘤，早期应用造血干细胞移植可改善预后。

综上所述，成熟T细胞淋巴瘤是一类异质性较强的肿瘤，其诊断需要综合多方面的信息，治疗策略也在不断发展中。随着对疾病机制的深入理解，未来有望开发出更多有效的治疗手段，改善患者的预后。同时，加强患者教育，提高早诊早治意识，对于提高患者生存质量和生存率

周璇

南方医科大学珠江医院