边缘区B细胞淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤的病理进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-cell Lymphoma, MZL）是一种相对少见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL），占所有NHL的约8%。该病源于淋巴结边缘区的B淋巴细胞异常增殖，是一种慢性、进展相对缓慢的淋巴系统恶性肿瘤。本文将详细阐述边缘区B细胞淋巴瘤的病理、病因、临床表现以及诊断要点。

病理特征

边缘区B细胞淋巴瘤主要在淋巴结的边缘区发展，这些区域是B细胞成熟和分化的关键场所。病理组织学上，MZL的细胞具有独特的形态，表现为小淋巴细胞、中心母细胞和免疫母细胞的混合。这些细胞在淋巴结边缘区形成结节状或弥漫性浸润，并可能侵犯淋巴滤泡。随着疾病进展，淋巴瘤细胞可侵犯骨髓和其他淋巴外器官。

病因及发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的确切病因尚未完全明了，但研究表明环境因素、遗传易感性和某些感染可能与该病的发生有关。例如，某些病毒（如HIV和HCV）和细菌感染（如幽门螺杆菌）与MZL的发病风险增加有关。这些病原体可能通过慢性刺激B细胞，导致B细胞的异常增殖和基因突变，最终失去正常的生长控制。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大，尤其是在颈部、腋窝或腹股沟区域。随着病情进展，患者可能出现体重下降、疲劳、发热、盗汗等全身症状。部分患者可能伴有自身免疫性疾病，如干燥综合征或冷球蛋白血症。

诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断需要综合临床、实验室检查和病理检查结果。首先，临床医生会根据患者的症状和体征进行初步判断。实验室检查包括血常规、生化、免疫球蛋白水平测定以及骨髓穿刺等。病理检查是确诊的关键，需要对淋巴结或其他受累组织进行活检，通过组织病理学和免疫组化染色来确定淋巴瘤的类型和分级。

治疗

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化方案。对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待。对于有症状的患者，治疗可能包括化疗、放疗、生物治疗以及靶向治疗等。近年来，随着对MZL分子机制的深入了解，一些新的治疗策略如CD20单克隆抗体和BTK抑制剂等在临床试验中显示出较好的疗效。

总结

边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于淋巴结边缘区的非霍奇金淋巴瘤，其发病机制涉及环境因素、遗传易感性和感染等多种因素。临床表现多样，诊断需要综合临床、实验室和病理检查结果。治疗策略需根据患者的具体情况制定，包括观察等待和多种治疗手段。随着医学技术的不断进步，对MZL的认识和管理也在不断深化，为患者提供了更多的治疗选择和更好的预后。

雷阿明

郴州市第一人民医院中心医院