弥漫大B细胞瘤(Diffuse Large B-cell Lymphoma,DLBCL)是成人中最常见的非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma,NHL)类型,占所有NHL的约30%至40%。本文旨在详细解析弥漫大B细胞瘤的病理诊断知识,以提高公众对这一疾病的认识和理解。
疾病概述
弥漫大B细胞瘤起源于B淋巴细胞,它们在免疫系统中扮演着重要角色。当B细胞发生异常增生时,可能会发展成淋巴瘤。DLBCL的特点是肿瘤细胞在组织中呈弥漫性分布,且细胞体积较大,具有侵袭性生长的特性。
病理学特征
细胞形态
:DLBCL的肿瘤细胞体积较大,核仁明显,核分裂象多见,细胞间质较少,细胞形态多样,包括中心母细胞样、免疫母细胞样和间变大细胞样等。
免疫表型
:肿瘤细胞通常表达B细胞特异性抗原(如CD19、CD20、CD22、CD79a等),同时表达B细胞活化相关抗原(如CD10、Bcl-6、MUM1等)。部分病例可表达T细胞标记(如CD3),称为T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤(T/H-DLBCL)。
分子遗传学
:DLBCL的分子遗传学特征复杂,涉及多个基因的突变、易位和表达异常。常见的分子亚型包括GCB(germinal center B-cell)亚型和non-GCB亚型,它们在预后和治疗响应上存在差异。
病理诊断步骤
临床资料收集
:了解患者的临床表现、病史和实验室检查结果,如淋巴结肿大、发热、体重减轻等。
组织活检
:对疑似DLBCL的病变部位进行活组织检查,获取足够的组织样本进行病理学评估。
病理学检查
:
HE染色
:观察肿瘤细胞的形态和分布特征。
免疫组化
:检测肿瘤细胞的免疫表型,如CD20、CD10、Bcl-6等。
分子检测
:进行基因重排检测,如IgH基因重排,以及分子分型,如GCB和non-GCB亚型。
病理诊断
:综合临床资料、病理学检查和分子检测结果,明确诊断为弥漫大B细胞瘤,并评估其亚型和预后。
鉴别诊断
DLBCL需要与其他类型的非霍奇金淋巴瘤(如滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等)以及霍奇金淋巴瘤进行鉴别。病理学检查和免疫组化是鉴别诊断的关键。
预后和治疗
弥漫大B细胞瘤的预后受多种因素影响,包括年龄、分期、分子亚型等。目前,DLBCL的主要治疗手段是化疗,如R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松),部分病例可考虑放疗或造血干细胞移植。新型靶向药物和免疫治疗也在研究中,有望为DLBCL患者提供更多治疗选择。
总结而言,弥漫大B细胞瘤的病理诊断是一个综合临床、病理学和分子检测的复杂过程,需要专业的病理医生和临床医生紧密合作,以确保准确诊断和个体化治疗。公众对这一疾病的认识和理解,有助于提高早期诊断率和治疗效果。
姜丽波
齐齐哈尔医学院附属二院
北京大众健康科普促进会
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