边缘区淋巴瘤的诊疗规范

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于成熟B淋巴细胞的低度恶性淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的约10%。该病多发于中老年人，男女患病比例约为1:1。MZL的亚型包括脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）、结外边缘区B细胞淋巴瘤（EMZL）和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）。本文将探讨边缘区B细胞淋巴瘤的诊断和治疗，重点在于合理用药的重要性。

一、MZL的诊断

临床表现

MZL的临床表现多样，包括无痛性淋巴结肿大、脾肿大、发热、盗汗和体重减轻。EMZL常表现为结外器官受累，如胃肠道、肺、涎腺、皮肤和眼眶等。

实验室检查

实验室检查包括血常规、血生化、免疫球蛋白水平测定、血清乳酸脱氢酶（LDH）和β2微球蛋白等。部分患者可出现凝血功能异常。

影像学检查

影像学检查如CT、MRI和PET-CT有助于评估病变范围和分期。

病理学检查

病理学检查是MZL诊断的金标准。通过淋巴结活检或受累器官活检，结合免疫组化和分子遗传学检测，可明确诊断。

二、MZL的治疗

观察等待

对于无症状或症状轻微的患者，可采取观察等待策略，定期进行随访和评估。

药物治疗

药物治疗是MZL治疗的主要手段，包括单药和联合化疗、生物治疗和靶向治疗。

化疗

单药治疗可选用苯达莫司汀、利妥昔单抗等。联合化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）、R-CVP（利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松）等。

生物治疗

利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可诱导B细胞凋亡，用于MZL的治疗。

靶向治疗

伊布替尼是一种BTK抑制剂，通过抑制B细胞受体信号通路，对MZL具有一定的疗效。

局部治疗

对于局部病变或复发的患者，可采用放疗或手术切除。

造血干细胞移植

对于年轻、高危或难治性MZL患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。

三、合理用药

合理用药是MZL治疗的关键。应根据患者的年龄、基础疾病、病情进展和耐受性，制定个体化治疗方案。

药物选择

选择疗效确切、副作用小的药物，避免不必要的药物暴露。

剂量调整

根据患者的体重、肾功能和肝功能调整药物剂量，以减少药物相关毒性。

药物监测

定期监测血药浓度、肝肾功能和心电图等，及时发现和处理药物相关不良反应。

药物相互作用

注意药物间的相互作用，避免使用可能加重病情或产生严重不良反应的药物组合。

患者教育

加强患者教育，提高患者对合理用药的认识和依从性。

合理用药有助于提高MZL的治疗效果，减少药物相关不良反应，改善患者的生活质量。医生应根据患者的具体情况，制定合理的用药方案，为患者提供个体化的诊疗服务。

施文剑

湖南省人民医院