小儿肾病综合征

小儿肾病综合征（Pediatric Nephrotic Syndrome）是儿童时期常见的一种肾脏疾病，主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症，这些症状统称为“四大症状”。本文将详细阐述小儿肾病综合征的疾病原理知识，帮助人们更深入地理解这一疾病。

1. 肾脏的基本功能

肾脏是人体重要的排泄器官，主要负责清除体内的代谢废物和多余水分，同时调节电解质平衡和酸碱平衡，分泌一些激素（如促红细胞生成素和肾素）。肾脏的基本结构单位是肾单位，包括肾小体和肾小管。肾小体由肾小球和肾小囊组成，肾小球具有过滤功能，肾小囊则负责收集过滤后的液体。

#2. 肾病综合征的病理生理机制

肾病综合征的主要病理生理机制是肾小球滤过膜的损伤，导致其选择性通透性增加。正常情况下，肾小球滤过膜具有较高的选择性，只允许分子量较小的蛋白质（如白蛋白）通过。但在肾病综合征患者中，肾小球滤过膜的损伤使其通透性增加，导致大量蛋白质（尤其是白蛋白）从尿液中丢失，从而出现低蛋白血症。

3. 肾病综合征的临床表现

大量蛋白尿：由于肾小球滤过膜的损伤，大量蛋白质从尿液中丢失，通常每天尿蛋白量超过40mg/m²。

低蛋白血症：由于大量蛋白质丢失，血液中的蛋白质（主要是白蛋白）含量降低，导致低蛋白血症。

水肿：低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低，水分从血管外渗到组织间隙，引起水肿。水肿通常首先出现在眼睑和面部，然后扩展到全身。

高脂血症：由于肝脏合成脂蛋白增加，导致血液中脂质含量升高，出现高脂血症。

4. 肾病综合征的病因

小儿肾病综合征的病因多样，包括：

原发性肾病综合征：占大部分，具体病因尚不明确，可能与遗传、免疫反应等因素有关。

继发性肾病综合征：继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜等。

感染后肾病综合征：部分儿童在感染（如链球菌感染）后出现肾病综合征。

5. 肾病综合征的诊断和治疗

诊断主要依据临床表现和实验室检查，包括尿蛋白定量、血浆白蛋白测定、血脂测定等。治疗主要包括：

药物治疗：利尿剂、ACEI/ARB类药物、免疫抑制剂等，以减轻症状和延缓疾病进展。

支持治疗：低蛋白饮食、限制钠盐摄入、补充蛋白质等，以减轻水肿和低蛋白血症。

并发症处理：预防和治疗感染、血栓等并发症。

肾脏替代治疗：在疾病晚期，可能需要血液透析或肾脏移植。

总结：小儿肾病综合征是一种常见的儿童肾脏疾病，其病理生理机制主要与肾小球滤过膜的损伤有关。了解其临床表现、病因和治疗方法，有助于提高对该疾病的认识和防治水平。

李春庆

江南大学附属医院北院