黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤：疾病机制与治疗选择

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。根据发病部位的不同，MCL可以分为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT lymphoma）、结内边缘区B细胞淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤。其中，黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤（MALT lymphoma）较为常见，具有独特的临床表现和生物学特性。本文将从疾病机制和治疗选择两个方面，对黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤进行详细阐述。

一、疾病机制 1. 病因和发病机制 黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的确切病因尚不明确，可能与多种因素有关，包括遗传因素、环境因素、病毒感染等。研究发现，MALT淋巴瘤的发生与幽门螺杆菌（Helicobacter pylori）感染密切相关，特别是在胃MALT淋巴瘤中。此外，EB病毒、人类T细胞白血病病毒等病毒感染也可能与MALT淋巴瘤的发生有关。

病理特征 黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征主要表现为淋巴细胞浸润，形成边缘区样结构。肿瘤细胞主要来源于B细胞，具有边缘区B细胞的表型特征。肿瘤细胞通常呈中等大小，核呈圆形或椭圆形，核仁不明显。肿瘤细胞浸润可累及黏膜下层、肌层及浆膜层，形成多灶性病变。

分子生物学特征 黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的分子生物学特征主要表现为染色体异常和基因突变。常见的染色体异常包括3号染色体缺失、7号染色体缺失和17号染色体缺失。基因突变方面，MALT1基因、PIK3CA基因和KMT2D基因等突变较为常见。

二、临床表现 黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，与发病部位密切相关。常见的发病部位包括胃、小肠、结肠、眼眶、唾液腺、甲状腺等。根据发病部位的不同，临床表现也有所差异。

胃MALT淋巴瘤 胃MALT淋巴瘤是最常见的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤类型。临床表现主要为上腹痛、消化不良、恶心、呕吐等。部分患者可出现贫血、体重下降等全身症状。胃镜检查可见胃黏膜弥漫性或局灶性增厚，呈结节状或溃疡状改变。

非胃MALT淋巴瘤 非胃MALT淋巴瘤的临床表现与发病部位密切相关。例如，小肠MALT淋巴瘤可表现为腹痛、腹泻、肠梗阻等；眼眶MALT淋巴瘤可表现为眼球突出、视力下降等；甲状腺MALT淋巴瘤可表现为甲状腺肿大、压迫症状等。

三、治疗选择 黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的治疗主要包括以下几种方法：

手术切除 对于局限性或局部进展的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤，手术切除是首选治疗方法。手术切除可以完全切除肿瘤，减少肿瘤负荷，提高治疗效果。

放疗 对于不能手术切除或手术切除后残留的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤，放疗是一种有效的治疗方法。放疗可以局部控制肿瘤，减少肿瘤复发的风险。

化疗 对于广泛播散或复发的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤，化疗是主要的治疗方法。常用的化疗方案包括CHOP方案、R-CHOP方案等。化疗可以全身控制肿瘤，提高治疗效果。

靶向治疗和免疫治疗 近年来，靶向治疗和免疫治疗在黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的治疗中取得了一定的进展。常用的靶向药物包括BTK抑制剂、PI3K抑制剂等。免疫治疗方面，CD20单克隆抗体利妥昔单抗在MALT淋巴瘤的治疗中取得了较好的疗效。

综上所述，黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤是一种来源于B细胞的恶性肿瘤，具有独特的临床表现和生物学特性。针对不同发病部位和临床分期，选择个体化的综合治疗方案，有望进一步提高黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤患者的治疗效果和生活质量。

张文丽

北京大学深圳医院