急性淋巴细胞白血病治疗进展：费城染色体状态对策略的影响

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种侵袭性的血液癌症，其治疗策略因费城染色体（Ph）状态的不同而有所差异。本文将探讨费城染色体阳性（Ph+）和阴性（Ph-）ALL的治疗进展，并分析它们对患者治疗策略的影响。

费城染色体阳性（Ph+）急性淋巴细胞白血病的治疗

费城染色体阳性的ALL患者约占所有ALL患者的25%。这类患者的白血病细胞携带费城染色体，其特征是BCR-ABL基因的融合。这一基因融合导致酪氨酸激酶的持续激活，从而促进白血病细胞的增殖和存活。因此，针对这一特定基因异常的治疗至关重要。

酪氨酸激酶抑制剂的应用

：对于Ph+ ALL患者，酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）如伊马替尼是治疗的基石。TKIs能够阻断BCR-ABL融合蛋白的活性，从而抑制白血病细胞的生长。

化疗方案

：除了TKIs外，Ph+ ALL患者还需要接受化疗。VP方案（长春新碱或长春地辛+强的松）是常用的化疗方案之一。在患者一般状况允许的情况下，可以在此基础上加入蒽环类化疗药物和环磷酰胺，以诱导缓解。

中枢神经系统白血病的预防

：Ph+ ALL患者达到完全缓解后，需进行腰椎穿刺鞘内注射，以预防中枢神经系统白血病的发生。

后续治疗方案

：在诱导缓解后，患者可能需要接受CAM、大剂量甲氨蝶玲、VDCP等方案的巩固治疗。

费城染色体阴性（Ph-）急性淋巴细胞白血病的治疗

费城染色体阴性的ALL患者占所有ALL患者的大部分。尽管Ph- ALL的治疗策略与Ph+ ALL相似，但不需要应用TKIs。

化疗方案

：Ph- ALL患者同样采用VP方案作为基础化疗，但在VP方案的基础上，可以加用培门冬酶或左旋门冬酶，以增强治疗效果。

中枢神经系统白血病的预防

：与Ph+ ALL患者一样，Ph- ALL患者在达到完全缓解后也需要进行腰椎穿刺鞘内注射，以预防中枢神经系统白血病。

个体化治疗

：Ph- ALL的治疗需要根据患者的具体情况进行个体化调整。例如，某些患者可能对特定化疗药物有较好的反应，而其他患者可能需要更多的支持性治疗。

结论

费城染色体状态对急性淋巴细胞白血病的治疗策略有着显著的影响。Ph+ ALL患者需要TKIs和化疗的联合治疗，而Ph- ALL患者则主要依赖于化疗。两种类型的ALL都需要重视中枢神经系统白血病的预防，并根据患者的具体情况进行个体化治疗。随着医学研究的不断进展，未来可能会有更多针对ALL的新疗法出现，为患者提供更多的治疗选择。

王曼玲

浙江省人民医院朝晖院区