滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma,简称FL)是一类起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有NHL的20%-30%,是西方最常见的惰性淋巴瘤类型。本文将详细介绍滤泡性淋巴瘤的诊疗路径、发病机制及愈后管理知识。
发病机制
滤泡性淋巴瘤的发病机制尚未完全明确,但研究显示与多个因素相关:
遗传因素
:有家族史的患者发病风险增加。某些遗传变异与FL的易感性相关。
免疫功能紊乱
:FL患者常伴有免疫缺陷,如获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者FL发病率较高。
病毒感染
:部分FL患者体内可检测到EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)。
染色体异常
:FL中常见的染色体异常为t(14;18)(q32;q21),导致Bcl-2基因过表达,抑制细胞凋亡。
临床表现
FL多表现为无痛性、进行性淋巴结肿大,病变常累及颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。部分患者可出现全身症状如发热、盗汗和体重减轻等“B症状”。
诊断
FL的诊断需要综合临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面信息:
影像学检查
:CT、PET-CT等用于评估病变范围和疗效。
病理学检查
:淋巴结活检是确诊FL的关键,需要结合HE染色、免疫组化等方法。
分子生物学检测
:如t(14;18)基因重排检测,有助于评估预后。
治疗
FL的治疗需要根据病情分级(Ann Arbor分期)、症状及患者状况综合考虑:
观察等待
:对于无症状、低肿瘤负荷的FL,可采取观察等待策略。
化疗
:如R-CHOP方案,联合CD20单克隆抗体利妥昔单抗,可提高疗效。
靶向治疗
:如PI3K抑制剂、BTK抑制剂等,适用于部分难治/复发FL。
放疗
:适用于局限性病变或化疗后残留病灶。
造血干细胞移植
:适用于部分年轻、高危FL患者。
预后管理
FL虽然为惰性淋巴瘤,但仍需重视预后管理:
定期随访
:监测病情变化,评估疗效和不良反应。
心理支持
:FL患者常有焦虑、抑郁等心理问题,需要心理干预。
生活方式调整
:合理饮食、适度运动,提高生活质量。
感染预防
:FL患者免疫力低下,需预防感染。
综上所述,滤泡性淋巴瘤的诊疗涉及多个方面,需要综合评估、个体化治疗。了解FL的发病机制、临床表现和治疗进展,有助于提高诊疗水平,改善患者预后。同时,重视愈后管理,可提高FL患者的生存质量和生存期。
刘英慧
烟台毓璜顶医院
北京大众健康科普促进会
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