IgA肾病是什么？

IgA肾病，也称为Berger病，是一种常见的原发性肾小球疾病，其特点是肾脏中IgA（免疫球蛋白A）的沉积。这种沉积可以导致肾脏炎症和损伤，最终可能进展为肾功能衰竭。本文将详细介绍IgA肾病的发病机制、临床表现、诊断以及治疗方法。

IgA肾病的发病机制

IgA肾病的确切原因尚不完全清楚，但普遍认为与免疫系统的异常有关。在正常情况下，IgA是血浆中的主要免疫球蛋白，主要负责黏膜免疫。但在IgA肾病患者中，IgA分子异常糖基化，导致其在肾脏中形成沉积物。这些沉积物可以激活补体系统，引起炎症反应和肾脏损伤。

IgA肾病的发病机制涉及多个因素，包括遗传背景、环境暴露和黏膜免疫异常。遗传因素可能影响IgA分子的结构和功能，使其更容易在肾脏中沉积。环境因素如感染和炎症可能触发或加剧IgA肾病的发病。黏膜免疫系统的异常可能导致IgA分子的异常糖基化和沉积。

IgA肾病的临床表现

IgA肾病的症状可能因人而异，从轻微到严重不等。常见的症状包括：

血尿：部分患者会出现肉眼可见的血尿，特别是在感染后。血尿可以是持续性的，也可以是间歇性的。血尿的发生可能与肾脏炎症的严重程度有关。

蛋白尿：尿液中出现异常的蛋白质。蛋白尿的程度可以从轻微到严重不等，通常与肾脏损伤的程度相关。持续性蛋白尿是IgA肾病进展为肾功能衰竭的一个重要危险因素。

高血压：部分患者会出现血压升高。高血压可能加重肾脏损伤，是IgA肾病进展的一个重要因素。

肾功能不全：随着病情进展，部分患者可能出现肾功能减退。肾功能不全可以表现为肌酐升高、尿素氮升高和尿液浓缩功能减退等。

除了上述症状外，IgA肾病患者还可能出现水肿、尿量减少、乏力、贫血等症状。这些症状通常与肾脏损伤的程度和并发症有关。

IgA肾病的诊断

IgA肾病的诊断主要依赖于肾活检。通过显微镜检查肾脏组织，可以发现IgA在肾小球中的沉积。肾活检是确诊IgA肾病的金标准。

除了肾活检外，尿液检查、血液检查和影像学检查也有助于诊断和评估病情。尿液检查可以发现血尿、蛋白尿和尿液浓缩功能减退等异常。血液检查可以评估肾功能、电解质平衡和炎症指标。影像学检查如肾脏超声、CT和MRI可以评估肾脏的形态和结构。

根据临床表现和辅助检查结果，IgA肾病可以分为不同的临床亚型，包括反复发作性肉眼血尿、持续性镜下血尿伴或不伴蛋白尿、肾病综合征、慢性肾炎和急性肾损伤等。这些亚型反映了IgA肾病的临床表现和预后差异。

IgA肾病的治疗

IgA肾病的治疗目标是控制症状、减缓疾病进展和保护肾功能。治疗方法包括：

控制血压：使用ACE抑制剂或ARB类药物可以帮助降低血压和减少蛋白尿。控制血压对于预防肾脏损伤和延缓疾病进展至关重要。

控制蛋白尿：减少蛋白尿可以减缓肾脏损伤。ACE抑制剂、ARB类药物和利尿剂等药物可以帮助控制蛋白尿。

免疫抑制治疗：在某些情况下，可能需要使用免疫抑制剂来控制炎症反应。糖皮质激素、环磷酰胺、麦考酚酯等药物可以抑制炎症反应，减轻肾脏损伤。免疫抑制治疗的适应证和剂量需要根据患者的病情和并发症来确定。

支持性治疗：包括低蛋白饮食、控制血糖等，以减轻肾脏负担。低蛋白饮食可以减少肾脏的代谢负担，延缓疾病进展。控制血糖可以减少糖尿病肾病等并发症的发生。

并发症治疗：对于高血压、贫血、水肿等并发症，需要针对性地进行治疗。降压药物、促红细胞生成素、利尿剂等药物可以帮助控制并发症，改善患者的生活质量。

除了药物治疗外，生活方式的调整也非常重要。戒烟、限制饮酒、保持健康饮食和适量运动等健康生活方式可以降低IgA肾病的发生风险和延缓疾病进展。

IgA肾病的预后

IgA肾病的预后因人而异，部分患者可能在数年内肾功能逐渐恶化，而另一些患者可能长期保持稳定。影响IgA肾病预后的因素包括年龄、性别、临床表现、肾脏病理和治疗反应等。年轻患者、女性患者和临床表现较轻的患者预后相对较好。

定期监测和适当的治疗对于改善预后至关重要。定期监测包括尿液检查、血液检查、肾功能评估和影像学检查等，可以及时发现病情变化和并发症。适当的治疗

余少斌

四川大学华西医院