急性淋巴细胞白血病（ALL）：儿童患者的治疗指南

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种主要影响儿童的恶性肿瘤，它是最常见的儿童白血病类型，占所有儿童白血病的70%以上。本文将综合介绍ALL的基本概念、病因、临床表现、诊断、分型以及治疗和预后，为患儿及其家庭提供一个全面的治疗指南。

1. 什么是ALL？

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种源于淋巴细胞的恶性肿瘤，其特点是原始淋巴细胞在骨髓中异常增生，影响正常血细胞的生成。这种白血病的特点是生长迅速，如果不及时治疗，会迅速恶化。

2. ALL的病因

ALL的确切病因尚未完全明确，但研究表明，遗传因素、环境因素和某些病毒感染可能与ALL的发生有关。例如，某些遗传综合征如唐氏综合征患儿发生ALL的风险较高。此外，辐射暴露和某些化学物质也可能增加患病风险。

3. ALL的临床表现

儿童ALL的临床表现多样，常见的症状包括乏力、面色苍白、出血倾向（如鼻出血或皮肤瘀点）、发热、骨痛和脾肿大。这些症状的出现通常与骨髓中白血病细胞的增多和正常血细胞生成受阻有关。

4. ALL的诊断

ALL的诊断主要依赖于血液学检查和骨髓检查。血常规检查可以发现白细胞计数异常增高或降低，以及异常淋巴细胞的出现。骨髓检查是确诊ALL的关键，通过显微镜检查可以观察到原始淋巴细胞的增多。此外，免疫分型、细胞遗传学和分子生物学检查也是诊断和分型ALL的重要手段。

5. ALL的分型

ALL可以根据细胞的免疫表型、细胞遗传学和分子生物学特征进行分型。常见的分型包括前体B细胞ALL、前体T细胞ALL等。准确的分型对于制定个体化治疗方案至关重要。

6. ALL的治疗及预后

儿童ALL的治疗主要分为两个阶段：诱导治疗和巩固治疗。诱导治疗旨在减少白血病细胞数量，达到完全缓解；巩固治疗则通过多种药物的联合应用，进一步消灭残留的白血病细胞，预防复发。治疗手段包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。随着治疗方案的不断优化，儿童ALL的长期生存率已显著提高，5年生存率可达80%以上。

儿童ALL的治疗需要多学科团队的合作，包括血液科医生、儿科医生、护士、心理医生等。患儿家庭的心理支持和生活质量的维护也是治疗的重要组成部分。通过综合治疗，许多患儿能够恢复正常生活，拥有美好的未来。

龚明

中国医学科学院血液病医院