华氏巨球蛋白血症患者视力减退的原因分析

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM），是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，特征是淋巴浆细胞异常增殖，产生大量单克隆IgM（免疫球蛋白M）蛋白。此疾病在全球范围内的发病率约为每年每百万人口3至4例。华氏巨球蛋白血症不仅是血液学领域的一个关注点，其复杂的临床表现也对患者的生活质量造成了严重影响，其中视力减退是患者常见的症状之一。本文旨在探讨华氏巨球蛋白血症导致视力减退的病理机制。

华氏巨球蛋白血症与高粘滞综合症

华氏巨球蛋白血症患者中约90%存在血液粘滞度增高的现象，这是由于血液中单克隆IgM蛋白的大量产生导致的。IgM是血液中最大的免疫球蛋白，分子量大，且容易形成多聚体，这些特质使得IgM在血液中的流动性降低，从而增加了血液的粘滞度。高粘滞综合症是华氏巨球蛋白血症患者常见的临床表现，其症状包括头痛、眩晕、失眠、视力减退、粘膜出血、神经精神症状以及充血性心力衰竭等。

视力减退的病理机制

在华氏巨球蛋白血症患者中，视力减退可能由多种因素引起，包括但不限于：

眼底血管病变

：高粘滞血症导致眼底血管血流动力学改变，可能引起视网膜微血管病变，影响视网膜的血液供应，进而导致视力下降。

神经病变

：IgM蛋白沉积在神经组织中，可能引起神经功能障碍，包括视神经病变，这可能导致视力减退。

颅内压增高

：由于IgM蛋白在脑脊液中的沉积，可能导致颅内压增高，压迫视神经，影响视力。

出血和血栓形成

：高粘滞血症增加了出血和血栓形成的风险，眼底出血或视网膜静脉血栓可能导致视力急剧下降。

眼部感染

：免疫功能低下的患者更易发生眼部感染，这也可能影响视力。

诊断与治疗

对于华氏巨球蛋白血症患者出现视力减退的情况，应及时进行全面的眼科检查，包括眼底检查、视力检查和视野检查等，以评估视力损害的程度。同时，应进行血液学检查，包括血常规、血粘度测定、血清IgM水平测定等，以评估病情的严重程度。治疗上，除了针对华氏巨球蛋白血症本身的化疗或靶向治疗外，还应根据视力减退的具体原因采取相应的治疗措施，如抗凝治疗、降低IgM水平的治疗、控制颅内压等。

结论

华氏巨球蛋白血症是一种复杂的疾病，其导致的视力减退可能涉及多种病理机制。对患者进行全面的评估和针对性治疗，有助于改善患者的视力和生活质量。随着医学技术的不断进步，对华氏巨球蛋白血症及其并发症的理解和治疗也在不断深化，为患者带来了更多的希望。

冯学仁

湖州市中心医院