边缘区B细胞淋巴瘤：病理学与治疗策略的结合

边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal Marginal Zone Lymphoma，简称NMZL）是一类原发于淋巴结的成熟小B细胞淋巴瘤，其特点是起源于淋巴结的边缘区B细胞，且在疾病早期不涉及淋巴结外或脾脏的受累。本文将详细探讨NMZL的病理学特征及其治疗策略。

病理学特征

NMZL的病理学特征表现为淋巴结内边缘区B细胞的异常增殖。这些B细胞在正常状态下参与免疫反应，但在NMZL中，它们失去正常的调节机制，导致无节制的增殖。NMZL的组织学特征包括小淋巴细胞、中心母细胞和免疫母细胞的混合存在，这些细胞围绕淋巴结的生发中心分布。

分型

NMZL可进一步细分为几种亚型，包括经典型NMZL、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤伴浆细胞样分化、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤伴有明显浆细胞浸润等。这些亚型在临床表现、预后和治疗反应上可能存在差异。

临床表现

NMZL多表现为无痛性淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝和腹股沟区域。部分患者可能伴有全身症状，如发热、盗汗和体重减轻。NMZL的病程进展相对缓慢，但随着时间的推移，疾病可能会进展，影响更多淋巴结或转化为其他类型的淋巴瘤。

诊断

NMZL的诊断依赖于综合临床、影像学和病理学检查。首先，通过淋巴结活检获取组织样本，随后进行组织学检查以确定细胞类型和结构。免疫组化检测可用于进一步确认B细胞的表型和排除其他类型的淋巴瘤。此外，流式细胞术和分子遗传学检测也有助于诊断和预后评估。

治疗策略

NMZL的治疗需根据患者的年龄、健康状况、疾病分期和症状进行个体化制定。

观察等待

对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待策略，定期进行影像学和实验室检查以监测疾病进展。

放疗

对于局限性病变的患者，放疗是一种有效的治疗方法，可以控制局部病变并减少症状。

化疗

对于广泛病变或有症状的患者，化疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。近年来，靶向药物和免疫治疗也显示出治疗潜力。

新型治疗

随着对NMZL分子机制的深入理解，新型治疗策略如CD20单克隆抗体、BTK抑制剂和PI3K抑制剂等正在研究中，有望为NMZL患者提供更多的治疗选择。

预后

NMZL的预后因素包括年龄、Ann Arbor分期、IPI评分、β2微球蛋白水平等。虽然NMZL的总体预后较好，但部分患者可能会出现疾病进展或转化为侵袭性淋巴瘤，因此需要长期随访和监测。

总结而言，NMZL作为一种原发于淋巴结的成熟小B细胞淋巴瘤，其病理学特征和临床表现具有一定的特点。通过综合治疗策略，大多数患者可以获得较好的生活质量和预后。随着医学研究的不断进展，未来NMZL的诊断和治疗将更加精准和有效。

黄坚成

宁波市第一医院