慢性淋巴细胞白血病：B淋巴细胞异常增殖的病理机制

慢性淋巴细胞白血病（简称慢淋）是一种起源于B淋巴细胞的克隆性恶性疾病。本文将从疾病原理的角度，详细阐述慢淋的病理机制。慢淋以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。这种疾病在西方国家较为常见，而在我国、印度、日本等国家的发病率相对较低。

一、疾病特点

无痛性进展 慢淋常为无痛性，伴有缓慢进展的成熟小淋巴细胞的进行性蓄积。这种无痛性进展的特点使得慢淋往往在早期难以被发现，容易造成病情的延误。

淋巴结肿大 慢淋患者常伴有全身淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟等部位。肿大的淋巴结质地较硬，无压痛，可随病程进展而逐渐增大。

肝脾肿大 部分慢淋患者可出现肝脾肿大，肝脏肿大较为常见，脾脏肿大则相对较少。肝脾肿大往往提示病情进展较快，预后较差。

二、病理机制

B淋巴细胞克隆性增殖 慢淋的病理基础是B淋巴细胞的克隆性增殖。这些克隆性B淋巴细胞具有单克隆性，即它们来源于同一个异常增殖的B淋巴细胞。这些异常增殖的B淋巴细胞具有无限增殖的能力，导致大量克隆性B淋巴细胞在体内蓄积。

B淋巴细胞分化障碍 慢淋患者的B淋巴细胞分化过程受阻，导致大量未成熟或不成熟的B淋巴细胞在体内蓄积。这些未成熟或不成熟的B淋巴细胞无法发挥正常的免疫作用，导致机体免疫功能低下。

免疫逃逸 慢淋患者的克隆性B淋巴细胞具有免疫逃逸能力，能够逃避机体免疫系统的监视和清除。这使得克隆性B淋巴细胞得以在体内持续增殖，加重病情进展。

微环境异常 慢淋患者的骨髓微环境发生异常，为克隆性B淋巴细胞的增殖提供了有利条件。骨髓微环境的异常包括基质细胞异常、细胞因子失衡等，这些异常因素共同促进了克隆性B淋巴细胞的增殖和存活。

三、临床表现

贫血 慢淋患者常伴有贫血，表现为乏力、头晕、面色苍白等症状。贫血的发生与骨髓受累、红细胞生成减少有关。

出血倾向 部分慢淋患者可出现出血倾向，表现为皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血等。出血倾向的发生与血小板减少、凝血功能障碍有关。

反复感染 慢淋患者由于免疫功能低下，容易发生反复感染，如上呼吸道感染、肺部感染等。反复感染加重病情进展，影响预后。

四、诊断与治疗

诊断 慢淋的诊断主要依据临床表现、实验室检查和骨髓检查。实验室检查包括血常规、免疫球蛋白定量、免疫表型分析等，骨髓检查可发现克隆性B淋巴细胞的增殖。

治疗 慢淋的治疗主要包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。化疗可抑制克隆性B淋巴细胞的增殖，缓解病情；靶向治疗针对克隆性B淋巴细胞的特定靶点，提高治疗效果；免疫治疗通过增强机体免疫功能，抑制克隆性B淋巴细胞的增殖。

总之，慢性淋巴细胞白血病是一种起源于B淋巴细胞的克隆性恶性疾病，其病理机制涉及B淋巴细胞克隆性增殖、分化障碍、免疫逃逸和微环境异常等多个方面。了解慢淋的病理机制，有助于我们更好地认识这一疾病，为临床诊断和治疗提供依据。

刘娴雯

钟祥市中医院