慢性淋巴白血病的无痛性进展与小淋巴细胞蓄积

慢性淋巴细胞白血病（简称慢淋）是一种起源于B淋巴细胞的克隆性恶性疾病，它以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。这种疾病在西方国家较为常见，而在我国、印度、日本等国家的发病率相对较低。本文将详细解析慢性淋巴细胞白血病的无痛性进展与小淋巴细胞蓄积的原理。

慢性淋巴细胞白血病的特点

慢性淋巴细胞白血病的主要特征之一是无痛性进展。这种无痛性进展表现为慢性淋巴细胞的成熟小淋巴细胞的进行性蓄积。这些细胞在骨髓中大量增殖，随后进入外周血，导致外周血中小淋巴细胞的数量异常增加。随着病情的发展，这些克隆性B淋巴细胞会逐渐浸润脾脏、淋巴结等淋巴组织，造成器官肿大。

慢性淋巴细胞白血病的发病机制

慢性淋巴细胞白血病的发病机制尚未完全明确，但研究认为与以下几个因素有关：

遗传因素：部分患者存在染色体异常，如13q-、11q-、17p-等，这些染色体异常可能导致B淋巴细胞的克隆性增殖。

免疫功能紊乱：慢性淋巴细胞白血病患者的免疫功能存在缺陷，导致不能有效清除异常克隆的B淋巴细胞。

病毒感染：部分研究认为病毒感染可能与慢性淋巴细胞白血病的发病有关，但具体机制尚不明确。

环境因素：长期接触化学物质、辐射等环境因素可能增加慢性淋巴细胞白血病的发病风险。

慢性淋巴细胞白血病的临床表现

慢性淋巴细胞白血病的临床表现较为隐匿，早期患者可能无明显症状。随着病情进展，患者可能出现以下症状：

无痛性淋巴结肿大：颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结逐渐肿大，质地较硬，无压痛。

脾脏肿大：患者可触及左上腹脾脏肿大，脾脏肿大可导致腹部不适、消化不良等症状。

贫血：随着病情进展，骨髓中克隆性B淋巴细胞的浸润可导致正常造血功能受抑，出现贫血症状，如乏力、头晕等。

出血倾向：部分患者可出现皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血等出血倾向。

感染：免疫功能缺陷导致患者容易发生各种感染，如呼吸道感染、皮肤感染等。

慢性淋巴细胞白血病的诊断

慢性淋巴细胞白血病的诊断主要依据以下检查：

外周血检查：可见小淋巴细胞数量明显增多，常超过5×10^9/L。

骨髓检查：骨髓中可见大量克隆性B淋巴细胞浸润，骨髓增生活跃。

免疫表型分析：通过流式细胞术等方法检测克隆性B淋巴细胞的免疫表型，如CD5、CD23阳性等。

细胞遗传学检查：检测染色体异常，如13q-、11q-、17p-等。

分子生物学检查：检测B淋巴细胞的免疫球蛋白基因重排，证实克隆性。

慢性淋巴细胞白血病的治疗

慢性淋巴细胞白血病的治疗主要依据患者的病情分期、症状、并发症等因素综合考虑：

观察等待：对于无症状、低危的患者，可采取观察等待的策略，定期随访，监测病情变化。

化疗：对于有症状、中高危的患者，可采取化疗，如氟达拉滨、环磷酰胺等药物。

靶向治疗：对于CD20阳性的患者，可采用利妥昔单抗等靶向药物。

免疫治疗：部分患者可采用CAR-T细胞治疗等免疫治疗手段。

造血干细胞移植：对于年轻、高危的患者，可考虑造血干细胞移植。

总之，慢性淋巴细胞白血病是一种无痛性进展的克隆性B淋巴细胞疾病，其发病机制尚不完全明确。患者常表现为无痛性淋巴结肿大、脾脏肿大等症状。诊断主要依据外周血、骨髓检查等检查。治疗需综合考虑患者的病情、症状等因素，采取个体化的治疗策略。随着医学的发展，慢性淋巴细胞白血病的治疗效果逐渐改善，患者的生存期明显延长。

章敬成

金华市中心医院