北京大众健康科普促进会
慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia，简称CLL）是一种发生在成熟B淋巴细胞阶段的肿瘤性疾病，主要特征是骨髓内异常的肿瘤性B淋巴细胞过度增生并侵入血液、脾脏、淋巴结等器官，导致全身性慢行衰竭和消耗。本文将详细阐述慢性淋巴细胞白血病的病理机制、临床表现、诊断和治疗原则。
病理机制
慢性淋巴细胞白血病的发病机制复杂，涉及多条信号通路异常。肿瘤性B淋巴细胞在骨髓内过度增殖，但成熟度受限，无法正常分化为浆细胞。这些异常细胞不断积聚，导致骨髓造血功能受损，外周血中淋巴细胞数量异常增多。此外，异常B淋巴细胞释放的细胞因子可影响其他免疫细胞的功能，导致免疫功能异常。
临床表现
症状：慢性淋巴细胞白血病早期可无症状，随着病情进展，患者可出现乏力、消瘦、盗汗、反复感染等全身症状。部分患者因淋巴结、肝脾肿大导致局部压迫症状。
体征：部分患者可触及肿大的淋巴结，肝脏和脾脏肿大也是常见体征。
实验室检查：外周血中淋巴细胞比例显著升高，骨髓检查可见异常B淋巴细胞过度增生。
诊断原则
病史和临床表现：详细的病史询问和体格检查有助于发现早期症状。
实验室检查：外周血和骨髓检查是诊断慢性淋巴细胞白血病的关键。流式细胞术可用于区分正常和异常B淋巴细胞。
影像学检查：超声、CT或MRI等检查有助于评估肿大淋巴结和肝脾情况。
临床分期：根据国际预后指数（Rai分期）和二线预后评分系统（Binet分期）进行分期，指导治疗决策。
治疗原则
观察等待：对于无症状或低危患者，可选择观察等待，定期监测病情变化。
化疗：对于有症状或中高危患者，可采用氟达拉滨、环磷酰胺和多柔比星等药物组成的联合化疗方案。
靶向治疗：针对B细胞受体信号通路的BTK抑制剂和PI3K抑制剂在慢性淋巴细胞白血病的治疗中显示出良好疗效。
免疫治疗：利妥昔单抗等单克隆抗体通过特异性结合异常B淋巴细胞表面的CD20分子，诱导细胞凋亡。
造血干细胞移植：对于年轻高危患者，异基因造血干细胞移植是一种潜在的根治手段。
慢性淋巴细胞白血病的治疗需综合考虑患者的年龄、合并症、病情进展速度和预后风险。通过个体化治疗策略，实现病情控制和生活质量改善。随着新药和新技术的发展，慢性淋巴细胞白血病患者的预后有望进一步改善。
周励
上海交通大学医学院附属瑞金医院
扫一扫 关注我们
