套细胞淋巴瘤的疾病小知识

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），起源于B淋巴细胞。本文将详细介绍套细胞淋巴瘤的疾病原理知识，帮助公众更好地了解这一疾病。

套细胞淋巴瘤的细胞起源 套细胞淋巴瘤的名称来源于其肿瘤细胞常位于淋巴组织的套层区域，即滤泡边缘。这些肿瘤细胞起源于成熟B淋巴细胞，具有独特的免疫表型特征，如CD5阳性、Cyclin D1阳性等。

套细胞淋巴瘤的发病机制 MCL的发病机制尚未完全明确，但目前认为与以下几个因素有关： （1）遗传因素：部分MCL患者存在染色体易位，如t(11;14)(q13;q32)，导致Cyclin D1基因异常表达，促进肿瘤细胞增殖。 （2）免疫功能紊乱：MCL患者的免疫功能往往低下，无法有效清除肿瘤细胞。 （3）病毒感染：部分研究认为病毒感染可能与MCL的发生发展有关。

套细胞淋巴瘤的临床表现 MCL多见于中老年男性，临床表现多样，主要表现为： （1）无痛性淋巴结肿大：是MCL最常见的临床表现，可累及颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结。 （2）脾肿大：约50%的MCL患者伴有脾肿大。 （3）全身症状：部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。 （4）结外受累：MCL可侵犯胃肠道、中枢神经系统等结外器官。

套细胞淋巴瘤的诊断 MCL的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理学检查： （1）实验室检查：包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶等。 （2）影像学检查：如CT、MRI、PET-CT等，评估病变范围和受累器官。 （3）病理学检查：淋巴结活检是确诊MCL的金标准，通过免疫组化、分子生物学等方法明确诊断。

套细胞淋巴瘤的治疗 MCL的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤负荷等因素，主要治疗手段包括： （1）化疗：常用化疗方案如R-CHOP、R-FC等，可联合靶向治疗、免疫治疗等提高疗效。 （2）造血干细胞移植：对于年轻、高危患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。 （3）靶向治疗：如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等，可抑制肿瘤细胞增殖，延长生存期。 （4）免疫治疗：如CAR-T细胞疗法、PD-1/PD-L1抑制剂等，通过激活机体免疫反应，杀伤肿瘤细胞。

总之，套细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞淋巴瘤，其发病机制、临床表现、诊断和治疗均具有一定特点。了解MCL的疾病原理知识，有助于提高公众对该病的认识，促进早期诊断和规范化治疗。

林攀

复旦大学附属中山医院