什么是边缘区淋巴瘤

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一组起源于淋巴组织边缘区的B细胞的非霍奇金淋巴瘤。这种类型的淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的约10%，其特点是缓慢进展和较好的预后。本文旨在详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征、临床表现、诊断方法及治疗方法。

病理特征

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征包括肿瘤细胞在淋巴结边缘区的聚集，以及对周围正常组织的侵袭。这些肿瘤细胞呈小到中等大小，具有圆形核和清晰的核仁。细胞间质通常较为丰富，且可含有较多的浆细胞样分化。在免疫组化检测中，MZL细胞表达B细胞标记如CD20和CD79a，而不表达CD5和CD10。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻。淋巴结肿大可以是局部的，也可以是全身性的。此外，MZL患者的病程进展相对缓慢，症状可能在数月甚至数年后才逐渐显现。

诊断方法

诊断边缘区B细胞淋巴瘤需要综合临床症状、体格检查、血液学检查、影像学检查和病理学检查。影像学检查如CT和PET-CT有助于评估病变的范围和淋巴结受累情况。病理学检查，特别是淋巴结活检，对于确诊MZL至关重要。通过免疫组化和分子遗传学检查，可以进一步确定肿瘤细胞的表型和遗传特征。

治疗方法

治疗边缘区B细胞淋巴瘤的目标是控制症状、延长生存期并提高生活质量。治疗方案的选择取决于患者的年龄、健康状况、肿瘤分期和症状的严重程度。

观察等待

：对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待的策略，定期进行监测以评估病情进展。

放疗

：对于局部病变的患者，放疗是一种有效的治疗手段，可以提供较好的局部控制。

化疗

：对于有症状或广泛病变的患者，化疗是主要的治疗方式。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-BACOP（利妥昔单抗、苯达莫司汀、阿霉素、环磷酰胺和泼尼松）。

靶向治疗

：利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可以增强机体对肿瘤细胞的免疫反应，对于MZL患者具有良好的疗效。

支持治疗

：包括抗生素治疗感染、止痛药物控制疼痛、营养支持等，以改善患者的生活质量。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植可以作为一种治疗选择，尤其是对于那些对常规化疗不敏感或有高风险复发的患者。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种相对罕见但预后较好的非霍奇金淋巴瘤。通过综合治疗手段，可以有效地控制病情，提高患者的生存质量和生存期。患者应与医疗团队密切合作，制定个性化的治疗计划。

龙富成

广西壮族自治区民族医院