滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma,简称FL)是一种起源于生发中心B细胞的恶性肿瘤,占所有淋巴瘤的大约20%。这种肿瘤的主要特征是其细胞至少部分呈滤泡状生长,由中心细胞和中心母细胞/大转化细胞组成。在本文中,我们将深入探讨滤泡性淋巴瘤的生长特征和病理机制,以便更好地理解这种疾病。
滤泡性淋巴瘤的细胞起源
滤泡性淋巴瘤起源于B细胞的生发中心,这些细胞在正常淋巴结中负责产生抗体以对抗外来抗原。在FL中,这些细胞发生恶性转化,失去正常的分化和凋亡控制,从而导致肿瘤的形成。生发中心B细胞根据其形态和功能特征分为中心细胞和中心母细胞。中心细胞较小,具有低度恶性潜能,而中心母细胞较大,具有较强的恶性潜能。
滤泡性淋巴瘤的生长模式
滤泡性淋巴瘤的生长模式多样,但主要表现为滤泡状生长。在低级别FL中,肿瘤细胞主要呈中心细胞样,生长较为缓慢,形成小滤泡。随着肿瘤级别的升高,中心母细胞的比例增加,滤泡结构变得不规则,生长速度加快。此外,FL还可以表现为弥漫性生长,即肿瘤细胞弥漫性浸润淋巴组织,缺乏明显的滤泡结构。
滤泡性淋巴瘤的病理机制
滤泡性淋巴瘤的发病机制复杂,涉及多种遗传和分子事件。其中,B细胞抗原受体(BCR)信号通路的异常激活是FL发病的关键因素。BCR信号通路在正常B细胞的发育和分化中发挥重要作用,但在FL中,该通路的持续激活导致B细胞的恶性转化和增殖。此外,肿瘤微环境也在FL的发病中起到重要作用,包括T细胞、巨噬细胞等免疫细胞的异常相互作用,以及细胞因子和趋化因子的异常表达。
滤泡性淋巴瘤的遗传学特征
滤泡性淋巴瘤的遗传学特征主要表现为染色体易位和基因突变。最常见的染色体易位是t(14;18)(q32;q21),导致BCL2基因与免疫球蛋白重链基因(IGH)融合,从而引起BCL2蛋白的过表达。BCL2是一种抗凋亡蛋白,其过表达可以阻止B细胞的凋亡,促进肿瘤细胞的存活。此外,FL中还常见其他基因的突变,如CDKN2A、TP53等,这些突变进一步促进肿瘤细胞的增殖和存活。
滤泡性淋巴瘤的临床表现
滤泡性淋巴瘤的临床表现多样,常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻。由于FL通常生长缓慢,许多患者在病程早期可能无明显症状。随着疾病的进展,淋巴结肿大可累及全身多个部位,包括颈部、腋窝、腹股沟等。此外,FL还可引起全身症状,如贫血、血小板减少等。
结语
滤泡性淋巴瘤是一种常见的B细胞肿瘤,其生长特征和病理机制复杂多样。了解FL的细胞起源、生长模式、病理机制和遗传学特征,对于疾病的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。随着对FL发病机制的深入研究,我们有望开发出更有效的治疗策略,改善患者的生存质量和预后。
肖音
株洲市中心医院