弥漫大B细胞淋巴瘤：侵袭性淋巴瘤中的主要亚型

侵袭性淋巴瘤是一组异质性较高的恶性肿瘤，其预后相对较差，其中弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤亚型。本文将对弥漫大B细胞淋巴瘤的疾病原理进行详细阐述，以增进公众对该疾病的认识和理解。

一、弥漫大B细胞淋巴瘤的定义和分类 弥漫大B细胞淋巴瘤是一种起源于成熟B细胞的恶性肿瘤，以肿瘤细胞在淋巴结和/或结外组织中弥漫性增生为特征。根据细胞起源和分子特征，DLBCL可分为多种亚型，如生发中心B细胞样、活化B细胞样、T细胞/组织细胞丰富型等。不同亚型的临床表现、预后和治疗反应存在差异。

二、弥漫大B细胞淋巴瘤的病因和发病机制 弥漫大B细胞淋巴瘤的病因尚不完全明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。其发病机制涉及B细胞的异常增殖和凋亡失衡，具体包括以下几个方面： 1. 染色体异常：DLBCL患者常伴有染色体数目或结构异常，如t(14;18)、t(3;14)等，导致癌基因激活或抑癌基因失活。 2. 信号转导异常：B细胞受体、TNF家族、NF-κB等信号通路的异常激活可促进B细胞的增殖和存活。 3. 免疫逃逸：DLBCL细胞可通过多种机制逃避机体免疫系统的监视和清除，如PD-L1表达上调、Treg细胞增多等。 4. 微环境异常：肿瘤微环境中的炎症因子、细胞因子、基质细胞等可促进DLBCL细胞的增殖、侵袭和血管生成。

三、弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现和诊断 1. 临床表现：DLBCL可原发于淋巴结或结外组织，常表现为无痛性肿块、发热、盗汗、体重减轻等全身症状。部分患者伴有噬血细胞综合征、皮肤瘙痒等副肿瘤综合征。 2. 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于评估肿瘤的范围和受累器官。 3. 病理检查：淋巴结或肿块活检是确诊DLBCL的金标准，免疫组化可进一步明确肿瘤细胞的表型和分子特征。 4. 分期和预后评估：Ann Arbor分期系统用于评估DLBCL的病变范围，IPI评分系统可预测患者的预后。

四、弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗原则 1. 化疗：R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是DLBCL的标准一线治疗方案，可显著提高患者的缓解率和生存期。 2. 放疗：对于部分早期、局限期DLBCL患者，可采用放疗作为局部治疗手段。 3. 靶向治疗：针对特定分子靶点（如CD20、CD30、PD-1/PD-L1）的单克隆抗体、小分子抑制剂等靶向药物，在部分DLBCL患者中显示出较好的疗效。 4. 造血干细胞移植：对于一线治疗失败或高危DLBCL患者，可考虑进行自体或异基因造血干细胞移植。 5. 个体化治疗：根据患者的分子分型、基因表达谱、微环境特征等，制定个体化的治疗方案。

五、弥漫大B细胞淋巴瘤的预后和随访 DLBCL患者的预后受多种因素影响，如年龄、分期、IPI评分、分子分型等。经过标准治疗后，部分患者可获得长期生存，但约1/3的患者会出现复发或进展。因此，定期随访和密切监测对于及时发现复发、调整治疗方案具有重要意义。

综上所述，弥漫大B细胞淋巴瘤作为一种常见的侵袭性淋巴瘤亚型，其发病机制复杂，临床表现多样。通过多学科综合治疗，可显著改善患者的预后。希望本文能够帮助公众更好地认识和理解这一疾病，为疾病的预防、诊断和治疗提供参考。

马航

南通市第一人民医院