霍奇金淋巴瘤：1832年首次描述的淋巴系统肿瘤

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，简称HL）是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，属于淋巴瘤的一种。它最早由英国医生托马斯·霍奇金（Thomas Hodgkin）在1832年描述，并因此得名。与非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma，简称NHL）相比，HL具有明显的临床和病理学特征差异，其发病率约占所有淋巴瘤的10%左右。本文将详细阐述霍奇金淋巴瘤的疾病原理知识。

一、淋巴系统的作用和结构

淋巴系统是人体免疫系统的重要组成部分，其主要功能包括过滤体液、清除废物和病菌、参与免疫反应等。淋巴系统由淋巴液、淋巴管、淋巴结、脾脏、扁桃体等组成，广泛分布在人体各部位。

淋巴液

：淋巴液是无色透明的液体，含有白细胞、蛋白质等成分，由组织液渗透形成，通过淋巴管回流至血液循环系统。

淋巴管

：淋巴管是输送淋巴液的管道，淋巴管最终汇集成胸导管和右淋巴导管，分别将淋巴液输送到左、右锁骨下静脉。

淋巴结

：淋巴结是淋巴系统中的小型器官，主要负责过滤淋巴液、产生淋巴细胞，是免疫反应的重要场所。

脾脏

：脾脏是人体最大的淋巴器官，主要负责过滤血液、清除衰老红细胞、产生免疫细胞等功能。

扁桃体

：扁桃体是位于咽喉部的淋巴组织，对吸入和摄入的病原体起到防御作用。

二、霍奇金淋巴瘤的病理特征

霍奇金淋巴瘤的病理特征主要表现为淋巴结和淋巴组织中出现特殊的瘤细胞——里德-斯特恩贝格细胞（Reed-Sternberg cell，简称R-S细胞）。R-S细胞体积较大，核大、多形性，核仁明显，是HL诊断的重要依据。

组织学分类

：根据瘤细胞的形态和背景细胞的特点，HL可分为4个亚型：结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型和淋巴细胞丰富型。不同亚型的临床表现和预后有一定差异。

临床表现

：HL的临床表现多样，早期症状可能不明显，随着病情进展，可能出现无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等全身症状，部分患者还可能出现局部压迫症状，如咳嗽、呼吸困难等。

三、霍奇金淋巴瘤的病因

霍奇金淋巴瘤的确切病因尚不明确，可能与遗传、感染、免疫因素等多方面因素有关。

遗传因素

：部分HL患者存在家族聚集现象，提示遗传因素可能参与HL的发病。

感染因素

：部分研究提示某些病毒感染（如EB病毒）可能与HL的发病有关，但具体机制尚不明确。

免疫因素

：免疫功能低下可能增加HL的发病风险，如HIV感染者、器官移植患者等。

四、霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗

诊断

：HL的诊断主要依据临床表现、影像学检查、淋巴结活检等。病理学检查是确诊HL的金标准，需要观察到典型的R-S细胞。

分期

：HL的分期主要依据Ann Arbor分期系统，结合临床表现、影像学检查等综合评估病情。

治疗

：HL的治疗主要包括化疗、放疗、靶向治疗等。早期、低危患者可选择化疗联合放疗，部分患者还可考虑自体造血干细胞移植。治疗过程中需要密切监测病情变化，及时调整治疗方案。

综上所述，霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，具有独特的病理学特征和临床表现。了解HL的疾病原理知识，有助于提高公众对淋巴系统肿瘤的认识，促进早期诊断和规范治疗。随着医学技术的不断进步，HL的治疗效果已有明显改善，患者的生存期和生活质量得到显著提高。

盘锋

正阳县人民医院