粘膜相关边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)是一种特殊的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤,起源于粘膜相关淋巴组织。MALT淋巴瘤是边缘区淋巴瘤(MZL)中最常见的亚型,占据70%~90%的比例。本文将详细介绍MALT淋巴瘤的临床表现、诊断、治疗及预后。
临床表现 MALT淋巴瘤多见于中老年人,平均发病年龄为60-65岁。病变部位以胃肠道最为常见,尤其是胃,约占50%以上。其他常见部位包括肺、眼部、皮肤、涎腺等。MALT淋巴瘤的临床表现与病变部位密切相关,如胃肠道受累可表现为腹痛、腹泻、消化道出血;肺受累可出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等。部分患者可伴有全身症状如发热、盗汗、体重减轻等。
诊断 MALT淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面信息。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变部位及范围。病理学检查是确诊的金标准,需要获得足够组织样本进行形态学、免疫组化、分子遗传学等检测。MALT淋巴瘤的病理特征为小淋巴细胞浸润,瘤细胞表达CD20、Bcl-2、Cyclin D1等B细胞标记物,伴有特征性的单克隆IgH重排。
治疗 MALT淋巴瘤的治疗需要根据病变部位、分期、患者一般状况等因素综合考虑。局部病变首选局部治疗,包括手术切除、放疗、局部区域化疗等。对于累及多个器官或全身播散的MALT淋巴瘤,可采用全身化疗。常用的化疗方案包括CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)、R-CHOP方案(CHOP方案联合利妥昔单抗)等。近年来,靶向治疗和免疫治疗在MALT淋巴瘤的治疗中显示出良好前景,如BTK抑制剂、PI3Kδ抑制剂、PD-1/PD-L1抑制剂等。
预后 MALT淋巴瘤属于惰性淋巴瘤,整体预后较好。5年总生存率可达70%~80%。影响预后的主要因素包括年龄、分期、病变部位、治疗方式等。早期病变、局限于单一器官的患者预后较好,5年生存率可达90%以上。多器官受累、全身播散的患者预后相对较差,需要积极综合治疗以改善预后。
总之,粘膜相关边缘区B细胞淋巴瘤是一种特殊类型的惰性淋巴瘤,临床表现多样,需要综合影像学和病理学检查明确诊断。治疗需根据病变部位、分期等因素个体化制定,局部病变以局部治疗为主,全身病变可采用全身化疗。MALT淋巴瘤整体预后良好,但仍需重视多学科综合治疗,以改善患者生活质量和生存预后。
赵丽莉
济宁市第一人民医院