播散性MZL：晚期淋巴瘤的诊疗挑战

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一组起源于淋巴滤泡边缘区的惰性非霍奇金淋巴瘤，根据世界卫生组织（WHO）的分类，MZL包括三种亚型：粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾脏MZL（SMZL）和淋巴结MZL（NMZL）。这三种亚型在不同地区的发病率存在地理差异，其中粘膜相关淋巴组织淋巴瘤占比最高，可达70%-80%；脾脏MZL占比20%-30%；淋巴结MZL占比10%-20%[1]。

部分MZL患者在诊断时即为晚期，表现为多部位受累，无法明确区分具体的受累脏器，这类患者通常被称为播散性MZL。播散性MZL的治疗面临诸多挑战，预后相对较差，需要综合运用多种治疗手段。

播散性MZL的临床表现

播散性MZL患者多以B症状（发热、盗汗、体重下降）起病，部分患者可伴有淋巴结、脾脏或肝脏肿大。由于播散性MZL的受累部位广泛，患者可出现多系统、多器官受累的表现，如消化系统受累可表现为腹痛、腹泻、消瘦；呼吸系统受累可表现为咳嗽、气促、胸痛等。部分患者还可伴有自身免疫性溶血性贫血、冷球蛋白血症等并发症[2]。

播散性MZL的诊断

播散性MZL的诊断需要结合临床表现、影像学检查和病理学检查。影像学检查如CT、PET-CT等有助于了解病变的范围和受累部位；病理学检查是确诊MZL的金标准，需要获得病变组织的活检标本，进行组织形态学、免疫组化和分子生物学检测。播散性MZL的病理学特点为小B淋巴细胞浸润，肿瘤细胞呈中心区、边缘区和单核样B细胞混合分布，免疫表型以CD5-、CD10-、Bcl-2+为特征[3]。

播散性MZL的治疗策略

播散性MZL的治疗需要综合运用化疗、靶向治疗、免疫治疗等多种治疗手段。

（1）化疗：对于播散性MZL患者，常用的化疗方案包括CHOP方案、R-CHOP方案、CVP方案等。CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是MZL常用的一线化疗方案，有效率可达60%左右。对于部分体质较差、不能耐受强烈化疗的患者，可考虑CVP方案（环磷酰胺+长春瑞滨+泼尼松）[4]。

（2）靶向治疗：对于CD20阳性的播散性MZL患者，可考虑联合应用CD20单克隆抗体（如利妥昔单抗），提高化疗的有效率。此外，对于PI3Kδ抑制剂、BTK抑制剂等新型靶向药物，目前正在临床研究阶段，有望为播散性MZL患者带来新的治疗选择[5]。

（3）免疫治疗：对于部分播散性MZL患者，可考虑应用CAR-T细胞免疫疗法、PD-1抑制剂等免疫治疗手段，提高机体的抗肿瘤免疫反应。免疫治疗联合化疗或靶向治疗，有望提高播散性MZL的疗效[6]。

播散性MZL的预后因素

播散性MZL患者的预后受多种因素影响，包括患者的年龄、基础疾病、肿瘤负荷、病理亚型等。一般来说，年龄较大、肿瘤负荷较重、伴有B症状的患者预后较差。此外，肿瘤细胞的分子遗传学改变，如TP53基因突变、MYD88基因突变等，也是影响播散性MZL预后的独立因素[7]。

总之，播散性MZL作为一种晚期淋巴瘤，其诊疗面临诸多挑战。目前的治疗手段有限，疗效欠佳，需要进一步研究探索新的治疗策略。对于播散性MZL患者，需要综合评估患者的病情，制定个体化的治疗方案，以期改善患者的预后。

参考文献： [1]Swerdlow SH,Campo E,Harris NL,et al.WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues[M].4th ed.Lyon:IARC,2017. [2]Zhang Q,Zhou X,Wang H,et al.Clinical features and prognostic factors of nodal marginal zone B-cell lymphoma:a retrospective study of 85 Chinese patients[J].Leuk Lymph

李晓勇

湖州市中心医院