全面认识弥漫大B细胞淋巴瘤：关键知识汇总

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是淋巴瘤中最常见的类型之一，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的大家族。它是一组在形态学、免疫表型、分子遗传学以及临床表现上具有多样性的恶性肿瘤。本文将从病理学、临床表现、诊断标准、治疗进展和预后等方面，全面介绍弥漫大B细胞淋巴瘤的相关知识。

一、病理学基础

弥漫大B细胞淋巴瘤起源于B淋巴细胞，肿瘤细胞具有快速增殖和侵袭性的特点。在显微镜下观察，DLBCL的肿瘤细胞形态多样，但通常表现为大的圆形细胞，核仁明显，染色质粗糙。肿瘤细胞通过多种机制逃避免疫系统的监控，导致肿瘤的持续增长和扩散。

二、临床表现

DLBCL的症状多样，最常见的表现为无痛性淋巴结肿大，可能伴有发热、体重减轻和盗汗等全身症状。淋巴结外的受累部位包括胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。由于肿瘤细胞的侵袭性，DLBCL可能出现在身体的任何部位，导致相应的器官功能障碍。

三、诊断标准

DLBCL的诊断依赖于综合多种检查结果。首先，需要进行淋巴结或受累组织活检，通过病理学检查确定肿瘤细胞的类型。其次，免疫组化检测可以帮助确定肿瘤细胞的免疫表型，如CD20、CD79a等B细胞标记物的阳性表达。此外，分子遗传学检测，如基因重排分析，有助于确诊和分型。影像学检查如CT、PET-CT等，对于评估肿瘤的分布和分期至关重要。

四、治疗进展

DLBCL的治疗目标是实现完全缓解和长期生存。标准治疗方案为R-CHOP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松），适用于大多数患者。对于特定亚型或高风险患者，可能需要调整治疗方案，如增加剂量密度或使用高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。近年来，新药和新疗法的涌现，如免疫检查点抑制剂和靶向治疗，为DLBCL的治疗提供了新的选择。

五、预后因素

DLBCL的预后受多种因素影响，包括患者的年龄、一般健康状况、肿瘤分期、分子亚型等。国际预后指数（IPI）是评估DLBCL预后的重要工具，根据多个风险因素将患者分为不同的风险组，以指导个体化治疗。分子亚型的研究进展，如GCB和非GCB亚型，为预后判断和治疗选择提供了新的视角。

综上所述，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种复杂且具有挑战性的疾病。深入了解其病理学基础、临床表现、诊断标准、治疗进展和预后因素，对于提高患者的生存质量和改善预后具有重要意义。随着医学研究的不断深入，我们有理由相信，DLBCL的治疗将更加精准和有效。

柯杨

复旦大学附属中山医院