弥漫大B细胞淋巴瘤：病理生理学深入解读

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是血液系统肿瘤中最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一，其病理生理学机制复杂，对患者的健康和生命构成了严重威胁。本文将深入解读弥漫大B细胞淋巴瘤的病理生理学特点，以期为患者、家属及医疗工作者提供科学、系统的疾病知识。

一、弥漫大B细胞淋巴瘤的分类

DLBCL的分类主要依据细胞起源、分子特征和临床表现。根据细胞起源，可分为生发中心B细胞样（GCB）和非生发中心B细胞样（non-GCB）两大类。GCB型DLBCL具有较好的预后，而非GCB型预后相对较差。此外，DLBCL还可分为多种亚型，如纵隔大B细胞淋巴瘤、原发中枢神经系统DLBCL等。

二、弥漫大B细胞淋巴瘤的病因及发病机制

遗传因素 遗传因素在DLBCL的发病中起着重要作用。部分患者存在染色体易位，如t(14;18)、t(8;14)等，导致原癌基因BCL2、C-MYC等异常激活，促进B淋巴细胞的增殖和转化。

病毒感染 部分病毒感染与DLBCL的发生相关，如EB病毒（EBV）感染可引发免疫异常，促进B淋巴细胞的恶性转化。

免疫功能紊乱 免疫功能紊乱也是DLBCL发病的重要因素。长期免疫抑制、慢性炎症等可导致B淋巴细胞异常增殖，增加DLBCL发病风险。

三、弥漫大B细胞淋巴瘤的病理特点

组织学特点 DLBCL的组织学特点为弥漫性生长的大B淋巴细胞，细胞体积较大，核仁明显。根据细胞形态，可分为中心母细胞型、免疫母细胞型、多形性型等亚型。

免疫组化特点 DLBCL的免疫组化特点为CD20、PAX5等B淋巴细胞标记物阳性，Ki-67增殖指数较高，提示肿瘤生长活跃。部分DLBCL可表达BCL2、MUM1等分子标志物，与预后相关。

四、弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现

淋巴结肿大 DLBCL常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，可累及全身各部位淋巴结。部分患者可出现纵隔、腹腔等淋巴结外受累。

系统症状 部分DLBCL患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状，称为"B症状"。B症状的出现提示预后较差。

压迫症状 淋巴结肿大可压迫周围组织器官，引起咳嗽、气促、吞咽困难等症状。

五、弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断与鉴别诊断

临床表现和体格检查 详细询问病史，结合体格检查，了解淋巴结肿大的范围、质地等特点，初步判断DLBCL的可能性。

影像学检查 超声、CT、MRI等影像学检查有助于评估淋巴结肿大的范围和受累情况，为临床分期提供依据。

病理学检查 淋巴结活检是确诊DLBCL的金标准。通过组织学、免疫组化等检查，明确DLBCL的类型和分子特征。

鉴别诊断 需与其他类型的非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、淋巴结反应性增生等鉴别。

六、弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗原则

化疗 R-CHOP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）是DLBCL的标准一线治疗方案。部分高危患者可采用强化化疗方案。

靶向治疗 针对BCL2、C-MYC等分子靶点的靶向治疗，可提高部分DLBCL患者的疗效。

免疫治疗 CAR-T细胞疗法等新型免疫治疗手段，在部分难治性DLBCL中显示出较好的疗效。

支持对症治疗 针对DLBCL患者的感染、贫血、凝血功能障碍等并发症，给予相应的支持对症治疗。

总之，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种病理生理学机制复杂的血液系统肿瘤。深入认识其分类、病因、病理特点、临床表现等，有助于早期诊断、合理治疗，改善患者预后。多学科综合治疗模式的应用，为DLBCL患者带来了新的治疗希望。

岳鹏

兰州大学第一医院