边缘区B细胞淋巴瘤治疗指南：多方位解析

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一组起源于淋巴滤泡边缘区的B细胞非霍奇金淋巴瘤，以其生长缓慢和较好的预后而著称。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MZL包括三种主要亚型：粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾脏MZL（SMZL）和淋巴结MZL（NMZL）。这些亚型在不同地区的发病率存在一定差异，其中MALT淋巴瘤占比最高，SMZL次之，NMZL相对较少。部分MZL病例可能表现为晚期，且难以确定明确的器官受累模式，这种情况通常被称为播散性MZL。本文将从不同角度深入解析边缘区B细胞淋巴瘤的治疗方法。

一、临床表现和诊断 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多种多样，早期症状较轻，可能包括淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻等。MALT淋巴瘤常表现为局部肿块，而SMZL和NMZL则可能伴有全身症状。诊断MZL需要综合临床表现、影像学检查、实验室检查和病理检查等多方面信息。病理检查是确诊的关键，需要对肿瘤组织进行免疫组化和分子生物学检测，以明确肿瘤的亚型和生物学特性。

二、治疗原则 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要根据患者的年龄、健康状况、肿瘤分期和亚型等因素综合考虑。治疗原则包括局部治疗、系统治疗和支持治疗。局部治疗主要针对早期、局限的病变，包括手术切除、放疗等。系统治疗主要针对晚期或播散性病变，包括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。支持治疗旨在缓解患者的症状、提高生活质量和预防并发症。

三、治疗方法 1. 局部治疗 对于早期、局限的MZL，手术切除是首选治疗方法。对于无法手术切除或切除不彻底的病变，可以考虑放疗。放疗可以作为手术的辅助治疗，也可以作为主要治疗方法。对于部分MZL，放疗可以取得较好的局部控制效果。

系统治疗 对于晚期或播散性MZL，需要进行系统治疗。常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和B-R方案（苯达莫司汀和利妥昔单抗）。靶向治疗主要针对B细胞受体信号通路，如BTK抑制剂和PI3Kδ抑制剂。免疫治疗主要通过激活机体的免疫系统来杀伤肿瘤细胞，如抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗。

支持治疗 支持治疗是MZL治疗的重要组成部分，包括对症支持治疗和预防性支持治疗。对症支持治疗主要针对患者的症状和并发症，如感染、出血、贫血等。预防性支持治疗旨在预防并发症的发生，如使用抗生素预防感染、使用生长因子预防骨髓抑制等。

四、预后和随访 边缘区B细胞淋巴瘤的预后相对较好，5年生存率可达70%以上。预后与患者的年龄、健康状况、肿瘤分期和亚型等因素密切相关。对于MZL患者，需要进行定期随访，包括临床检查、实验室检查和影像学检查等。随访的目的是及时发现肿瘤的复发和进展，评估治疗效果，调整治疗方案。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑多种因素，采取个体化的治疗策略。随着对MZL发病机制的深入研究和新治疗方法的不断涌现，MZL患者的预后有望进一步改善。

伍海琼

自贡市第四人民医院