弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种侵袭性的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有非霍奇金淋巴瘤的约30-40%。这种类型的淋巴瘤以其快速生长和广泛的扩散特性而闻名,需要及时的诊断和治疗。本文将探讨弥漫大B细胞淋巴瘤的病例分类和疾病原理。
病例分类
病例分类是理解弥漫大B细胞淋巴瘤的重要步骤,它有助于指导治疗方案和预测预后。根据细胞起源、基因表达和免疫表型,DLBCL可以被分为不同的亚型。
细胞起源分类
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生发中心B细胞样(GCB)
:这类DLBCL表现出与正常生发中心B细胞相似的基因表达模式。
非生发中心B细胞样(non-GCB)
:与GCB相对,这类DLBCL的基因表达模式与正常生发中心B细胞不同。
基因表达分类
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ABC型(Activated B-cell)
:这类DLBCL与ABC亚群相关,其特征是ABC亚群的基因表达谱。
GCB型
:与生发中心B细胞样DLBCL相对应,其基因表达谱与GCB亚群相似。
免疫表型分类
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CD5阳性DLBCL
:这类DLBCL的肿瘤细胞表达CD5,通常与更差的预后相关。
疾病原理
弥漫大B细胞淋巴瘤的发病机制复杂,涉及多种分子和细胞过程的异常。
B细胞的异常增殖
:
DLBCL起源于B淋巴细胞的异常增殖,这种增殖不受正常免疫调节机制的控制。
染色体异常
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许多DLBCL患者存在染色体易位,这些易位可以导致某些癌基因的激活或抑癌基因的失活,促进肿瘤的发展。
信号传导异常
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DLBCL中常见的信号传导通路异常包括NF-κB和JAK-STAT通路的激活,这些通路的异常激活可以促进肿瘤细胞的生存和增殖。
免疫逃逸
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肿瘤细胞可能通过多种机制逃避免疫系统的监控和攻击,包括下调主要组织相容性复合体(MHC)分子的表达,以及分泌免疫抑制因子。
微环境影响
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肿瘤微环境在DLBCL的发展中也扮演着重要角色,包括肿瘤相关巨噬细胞和成纤维细胞的相互作用,它们可以促进肿瘤细胞的存活和扩散。
结论
了解弥漫大B细胞淋巴瘤的病例分类和疾病原理对于临床医生制定个性化治疗方案至关重要。随着分子生物学技术的发展,我们对DLBCL的认识日益深入,这有助于开发更有效的治疗策略,改善患者的预后。对于患者而言,及时的诊断和治疗是提高生存率和生活质量的关键。
徐海婵
北京大学深圳医院