边缘区淋巴瘤是一种什么样的淋巴瘤？

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL, Marginal Zone Lymphoma）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种。该病以淋巴结、脾、胃肠道和皮肤等边缘区B细胞为主要发病部位而得名。本文将深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的特性、临床表现、诊断方法及治疗手段。

一、边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征

边缘区B细胞淋巴瘤主要分为三个亚型：淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）、脾边缘区淋巴瘤（SMZL）和黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。这些亚型的共同特点是肿瘤细胞起源于B细胞表面的边缘区，即B细胞与T细胞的交界处。肿瘤细胞具有中等大小，形态多样，核仁不明显，胞质丰富。

二、临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样化，可表现为无痛性淋巴结肿大、脾大、腹痛、消瘦、发热等。胃肠道MALT淋巴瘤常表现为慢性胃炎、溃疡、出血等症状。部分患者可无症状，偶然在体检中发现。

三、诊断方法

影像学检查：通过CT、MRI、PET-CT等影像学检查，可发现肿大的淋巴结或受累器官。

细胞学和病理学检查：通过淋巴结活检或受累器官的活检，进行组织学检查，以明确诊断。

实验室检查：血常规、生化、免疫球蛋白水平等检查，有助于评估病情及预后。

分子遗传学检查：部分边缘区B细胞淋巴瘤存在特定的基因突变，如MYD88、CD79B等，有助于诊断及预测疗效。

四、治疗策略

观察等待：对于无症状或症状轻微的患者，可采取观察等待的策略，定期进行影像学和实验室检查，评估病情进展。

化疗：对于有症状或病情进展的患者，可采用CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等化疗方案。

靶向治疗：部分边缘区B细胞淋巴瘤患者可从CD20单克隆抗体（如利妥昔单抗）治疗中获益。

放疗：对于局部受累或化疗后残留病灶的患者，可考虑局部放疗。

造血干细胞移植：对于年轻、高危的患者，可考虑进行自体或异基因造血干细胞移植。

五、预后及随访

边缘区B细胞淋巴瘤的预后相对较好，5年生存率可达70%以上。然而，部分患者可能复发或转化为更具侵袭性的淋巴瘤，因此需要长期随访和定期评估。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较高的淋巴瘤，临床表现多样，治疗方法个体化。通过综合运用影像学、病理学、实验室检查和分子遗传学检查，可提高诊断的准确性。治疗上，需根据患者的病情、年龄、基础疾病等因素，制定个体化的治疗方案，并进行长期随访。

戴辉

宁波市医疗中心李惠利医院东部院区