边缘区淋巴瘤的治疗原则

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一组起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），它包括三种较为罕见的亚型：结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）、脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）。这些淋巴瘤的共同特点是肿瘤细胞的形态学、免疫表型和基因型具有一定的特点，且临床表现和治疗原则存在相似性。本文将详细阐述边缘区B细胞淋巴瘤的治疗原则和疾病原理知识。

疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，但研究表明与慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染和免疫功能紊乱等因素密切相关。MZL的肿瘤细胞起源于B淋巴细胞的边缘区，这些细胞通常参与初级免疫反应和免疫记忆的形成。在某些慢性抗原刺激下，如幽门螺杆菌感染，边缘区B细胞可能发生克隆性增殖，进而发展为淋巴瘤。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，通常表现为无痛性淋巴结肿大，部分患者可伴有全身症状如发热、盗汗和体重减轻。结外边缘区B细胞淋巴瘤则常表现为结外器官的肿块，如胃肠道、肺、眼和皮肤等。脾边缘区B细胞淋巴瘤则以脾脏肿大为主要表现。

诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断依赖于临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查。病理学检查是确诊的关键，需要结合形态学、免疫表型和分子遗传学检查。免疫表型检查可显示肿瘤细胞表达CD19、CD20、CD79a等B细胞标志物，而CD5、CD10和Bcl-2等标志物则有助于鉴别其他类型的B细胞淋巴瘤。分子遗传学检查可发现某些特定的染色体异常，如t(11;18)(q21;q21)等。

治疗原则

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗原则需根据患者的年龄、一般状况、肿瘤分期和病理亚型等因素综合考虑。以下是一些基本的治疗原则：

观察等待：对于无症状或症状轻微的患者，可采取观察等待策略，定期进行影像学和实验室检查，以评估病情进展。

局部治疗：对于局限性病变，可采用手术切除或放疗，以控制病变进展。

系统治疗：对于广泛性病变或有症状的患者，可采用化疗、靶向治疗和免疫治疗等系统治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP方案、R-CHOP方案等。对于某些特定的分子遗传学异常，如t(11;18)阳性的患者，可采用BTK抑制剂等靶向治疗。

支持治疗：对于伴有感染、出血等并发症的患者，需给予相应的支持治疗，以改善患者的生活质量和预后。

个体化治疗：对于复发或难治性患者，需根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，如采用新型靶向药物、CAR-T细胞治疗等。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的多方面因素，采取个体化的治疗方案。随着对MZL发病机制的深入研究和新治疗手段的不断涌现，患者的预后有望得到进一步改善。

肖悦

重庆医科大学附属永川医院