DLBCL：理解弥漫大B细胞淋巴瘤的生物学特性

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种在血液系统肿瘤领域占据重要地位的疾病，它对患者的生命健康构成了严重威胁。了解其详细的疾病知识，对于患者、家属以及医疗工作者都至关重要，这不仅有助于早期发现和诊断，更能为合理治疗和改善预后提供有力支持。

一、DLBCL的基本概念

弥漫大B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL的30-40%。其特点是肿瘤细胞在组织中广泛扩散，形成密集的瘤细胞群。DLBCL的病理学特征是瘤细胞体积较大，核仁明显，核分裂象多见，具有较高的侵袭性和恶性程度。

二、DLBCL的发病机制

遗传因素：DLBCL的发病与遗传因素密切相关，部分患者存在染色体异常或基因突变，如p53基因突变、BCL-2基因过表达等，这些遗传因素导致B淋巴细胞的异常增殖和分化。

环境因素：病毒感染（如EB病毒、HIV等）、免疫抑制状态（如器官移植后、自身免疫性疾病等）和某些化学物质接触（如农药、染发剂等）也可能增加DLBCL的发病风险。

免疫功能紊乱：DLBCL患者常伴有免疫功能低下，如T细胞功能缺陷、免疫球蛋白水平降低等，导致机体对肿瘤细胞的监控和清除能力下降，从而促进肿瘤的发生和发展。

三、DLBCL的临床表现

局部症状：DLBCL常表现为无痛性淋巴结肿大，可发生在颈部、腋窝、腹股沟等部位。部分患者可出现局部压迫症状，如咳嗽、呼吸困难、腹痛等。

系统症状：DLBCL可引起全身症状，如发热、盗汗、体重减轻（B症状），以及贫血、血小板减少等血液学异常。

外周侵犯：DLBCL可侵犯结外器官，如胃肠道、中枢神经系统、皮肤等，引起相应的局部症状和体征。

四、DLBCL的诊断方法

影像学检查：通过B超、CT、MRI等影像学检查，可发现肿大的淋巴结或结外受累器官。

组织病理学检查：淋巴结或受累器官的活检是确诊DLBCL的金标准，通过HE染色、免疫组化等方法，可明确瘤细胞的来源、分化程度和分子分型。

骨髓检查：通过骨髓穿刺或活检，可了解DLBCL是否侵犯骨髓，评估病情的严重程度。

实验室检查：血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）等实验室检查，有助于评估患者的全身状况和病情进展。

五、DLBCL的治疗原则

化疗：R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是DLBCL的首选治疗方案，通过联合多种药物，可提高疗效，降低复发率。

放疗：对于部分局限期DLBCL，可采用局部放疗，以减少肿瘤负荷，提高局部控制率。

靶向治疗：针对DLBCL的特定分子靶点，如CD20、CD30等，可采用相应的单克隆抗体或小分子抑制剂，提高治疗的针对性和安全性。

造血干细胞移植：对于高危或复发难治性DLBCL，可考虑进行自体或异基因造血干细胞移植，以提高长期生存率。

支持治疗：针对DLBCL患者的贫血、感染、出血等并发症，给予相应的支持治疗，改善患者的生活质量和预后。

六、DLBCL的预后因素

年龄：老年患者预后较差，可能与免疫功能低下、合并症多等因素有关。

病理分型：部分DLBCL亚型（如生发中心B细胞型、活化B细胞型等）具有较好的预后，而其他亚型（如双打击/三打击淋巴瘤等）预后较差。

临床分期：早期DLBCL（I-II期）经规范治疗后预后较好，而晚期（III-IV期）患者预后较差。

治疗反应：对化疗敏感、完全缓解的患者预后较好，而部分缓解或未缓解的患者预后较差。

总之，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种高度异质性的恶性肿瘤，其发病机制、临床表现、诊断和治疗都具有复杂性。深入

颜孙舜

温州医科大学附属第二医院本部院区