成熟T细胞淋巴瘤：分类、诊断与治疗综述

成熟T细胞淋巴瘤（Mature T-cell lymphomas）是一类起源于成熟T细胞的恶性淋巴瘤，它们在临床表现和生物学行为上具有多样性。本文旨在概述成熟T细胞淋巴瘤的定义、分类、诊断及其治疗进展，以提高公众和医疗专业人员对该疾病的认识和理解。

成熟T细胞淋巴瘤的定义

成熟T细胞淋巴瘤是一组异质性肿瘤，起源于成熟T细胞阶段，包括外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphomas, PTCL）和NK/T细胞淋巴瘤。这些肿瘤在临床表现、病理特征和治疗反应上与B细胞淋巴瘤有所不同。由于T细胞淋巴瘤较为罕见，约占非霍奇金淋巴瘤的10-15%，因此，它们的诊断和治疗更具挑战性。

成熟T细胞淋巴瘤的诊断

诊断成熟T细胞淋巴瘤依赖于综合评估，包括临床症状、体格检查、影像学检查、实验室检查和病理学评估。病理学评估是确诊的关键，包括组织活检、免疫组化和分子遗传学分析。病理学家通过识别特定的细胞标记物和基因表达模式来确定肿瘤的确切类型。此外，PET-CT扫描在评估疾病范围和监测治疗反应中也发挥着重要作用。

成熟T细胞淋巴瘤的分类

成熟T细胞淋巴瘤的分类基于世界卫生组织（WHO）的淋巴瘤分类系统。这一系统根据肿瘤细胞的表型、遗传学和临床表现将肿瘤分为不同的亚型。常见的成熟T细胞淋巴瘤亚型包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型（ENKTL-NT）等。每种亚型都有其特定的临床表现和预后特征。

成熟T细胞淋巴瘤的治疗进展

治疗成熟T细胞淋巴瘤的目标是实现疾病控制和提高生活质量。治疗方案包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。

化疗

：对于多数成熟T细胞淋巴瘤患者，化疗是初始治疗的主要手段。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）及其变体。然而，由于T细胞淋巴瘤对化疗的反应率相对较低，因此，研究者正在探索更有效的化疗方案。

靶向治疗

：针对特定分子靶点的靶向治疗为T细胞淋巴瘤患者提供了新的治疗选择。例如，某些T细胞淋巴瘤表达CD30，抗CD30的单克隆抗体已被批准用于治疗表达CD30的PTCL患者。

免疫治疗

：免疫治疗，特别是嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法，已在某些T细胞淋巴瘤患者中显示出疗效。通过基因工程改造患者的T细胞，使其能够识别并攻击肿瘤细胞，为T细胞淋巴瘤的治疗提供了新的方向。

造血干细胞移植

：对于高风险或复发/难治性T细胞淋巴瘤患者，造血干细胞移植是提高生存率的有效手段。自体或异体造血干细胞移植均可用于治疗，但需严格评估患者的风险和移植的适应症。

综上所述，成熟T细胞淋巴瘤的治疗正在不断进步，新的治疗策略和药物的开发为患者带来了希望。然而，由于这类疾病的复杂性和异质性，个体化治疗策略的制定至关重要。未来的研究需要进一步探索T细胞淋巴瘤的生物学机制，以开发更有效和针对性的治疗方法。

路尚于

江苏省人民医院