MALT、SMZL与NMZL：边缘区淋巴瘤的三大亚型

边缘区淋巴瘤（MZL）是一系列起源于淋巴滤泡边缘区B细胞的惰性淋巴瘤。这类淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的8%至15%，具有较为缓慢的进展和相对较好的预后。根据世界卫生组织（WHO）的分类，边缘区淋巴瘤可以进一步划分为三种主要亚型：粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾脏MZL（SMZL）和淋巴结MZL（NMZL）。这些亚型在临床表现、治疗响应和预后方面存在显著差异。本文将对这三种亚型的病理机制、临床表现和治疗进行详细阐述。

MALT淋巴瘤：粘膜相关淋巴瘤

粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤是边缘区淋巴瘤中最常见的亚型，占全部边缘区淋巴瘤的70%至80%。MALT淋巴瘤主要发生在粘膜组织，如胃、肠道、肺、甲状腺等，其中胃MALT淋巴瘤最为常见。该亚型的发病机制与慢性抗原刺激有关，例如幽门螺杆菌（Helicobacter pylori）感染与胃MALT淋巴瘤的发生密切相关。MALT淋巴瘤的临床表现多样，症状与受累器官有关，如胃部受累可能出现上腹部疼痛、消化不良等。

SMZL淋巴瘤：脾脏边缘区淋巴瘤

脾脏MZL（SMZL）占边缘区淋巴瘤的20%至30%，是一种主要影响脾脏的淋巴瘤。SMZL通常表现为脾脏肿大，且常伴有血细胞减少，如贫血、白细胞减少和血小板减少。该亚型的发病机制尚未完全明确，但可能与慢性抗原刺激和遗传因素有关。SMZL的临床表现通常较为温和，进展缓慢。

NMZL淋巴瘤：淋巴结边缘区淋巴瘤

淋巴结MZL（NMZL）是边缘区淋巴瘤中较为罕见的亚型，占10%左右。NMZL主要影响淋巴结，但也可能出现在脾脏、骨髓等其他部位。NMZL的发病机制同样与慢性抗原刺激有关，但具体机制尚不完全清楚。NMZL的临床表现与SMZL相似，进展缓慢，症状较为温和。

边缘区淋巴瘤的治疗与预后

边缘区淋巴瘤的治疗选择取决于多种因素，包括亚型、分期、患者年龄、症状严重程度等。对于无症状或症状轻微的患者，观察等待可能是合适的选择。对于有症状的患者，可能需要进行化疗、免疫治疗、放疗或靶向治疗。具体治疗方案应由专业医生根据患者具体情况制定。

边缘区淋巴瘤的预后相对较好，5年生存率可达70%至80%。然而，由于这类淋巴瘤进展缓慢，部分患者可能需要长期治疗和监测。

总结而言，边缘区淋巴瘤是一类起源于淋巴滤泡边缘区的惰性淋巴瘤，包括MALT、SMZL和NMZL三种亚型。每种亚型在临床表现、治疗响应和预后方面具有不同特点。了解这些亚型的特点有助于为患者提供更为精准的诊断和治疗。

林建华

温州医科大学附属第二医院本部院区