慢性淋巴细胞白血病的诊断标准与病理特征详解

慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL）是一种起源于成熟B淋巴细胞的慢性血液恶性肿瘤，其发病率在西方国家的血液肿瘤中占据首位。CLL的特征是外周血液中出现大量形态成熟的单克隆B淋巴细胞。认识CLL的诊断标准和病理特征对于早期诊断和治疗至关重要。本文将详细解析CLL的诊断依据和病理特征。

诊断标准

CLL的诊断需要综合以下三个核心标准：

外周血单克隆B淋巴细胞计数

：患者外周血中单克隆B淋巴细胞计数需达到或超过5×10^9/L，并持续3个月以上。若具备CLL的典型免疫表型和形态学特征，持续时间的长短对诊断的影响不大。这一标准是CLL诊断的初步筛选条件，因为CLL患者血液中的B淋巴细胞数量异常增多，且这些细胞是单克隆的，即它们来源于同一个祖细胞。

外周血涂片特征

：外周血涂片中显著增多的小淋巴细胞，具有细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集等特征，并易见涂抹细胞。外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞的比例应不超过55%。这些特征反映了CLL细胞的成熟程度和形态学特点，是诊断CLL的重要依据。

流式细胞术免疫表型

：典型的CLL细胞在流式细胞术中表现为CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+。此外，表面免疫球蛋白（sIg）、CD20、CD22及CD79b的表达水平低于正常B细胞（dim）。通过流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ∶λ>3∶1或<0.3∶1）或超过25%的B细胞sIg不表达。流式细胞术是诊断CLL的关键技术，可以精确地识别和定量异常B淋巴细胞。

病理特征

淋巴组织特征

：CLL的淋巴组织具有特定的细胞形态与免疫表型特征。确诊必须依赖病理组织学及免疫组化检查。在淋巴结中，CLL细胞主要浸润淋巴结的皮质和副皮质区域，形成结节状或弥漫性增生。在脾脏中，CLL细胞主要浸润脾小梁和脾窦。在骨髓中，CLL细胞主要浸润骨髓窦间隙。这些特征反映了CLL细胞在淋巴组织中的分布和浸润模式。

临床特征

：CLL患者常表现为淋巴结和（或）脾、肝肿大；无血细胞减少；外周血单克隆B淋巴细胞计数低于5×10^9/L。这些临床特征有助于识别CLL患者，并与其他类型的血液肿瘤进行鉴别。

CLL与SLL的关系

小淋巴细胞性淋巴瘤（Small Lymphocytic Lymphoma, SLL）与CLL实际上是同一种疾病的不同表现形态，约20%的SLL会进展为CLL。CLL主要累及外周血和骨髓，而SLL则主要累及淋巴结和骨髓。在治疗上，Lugano Ⅰ期SLL可采用局部放疗，其他SLL的治疗指征和选择与CLL相同。这说明CLL和SLL在临床表现、病理特征和治疗策略上存在一定的相似性和差异性。

总结

慢性淋巴细胞白血病的诊断与病理特征是识别和治疗该疾病的关键。通过详细的血液学检查、免疫表型分析和病理组织学检查，医生可以准确诊断CLL，并根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。了解这些诊断标准和病理特征有助于提高公众对CLL的认识，促进早期发现和治疗，改善患者的预后。此外，CLL的诊断和治疗也面临着一些挑战，如疾病的异质性、克隆演变、治疗耐药等。因此，未来的研究需要进一步探索CLL的发病机制、分子分型和治疗靶点，以实现精准诊断和个体化治疗。

盛志新

潍坊市人民医院