全面了解弥漫大B细胞淋巴瘤的关键知识

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一类在淋巴瘤中较为常见的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。它以快速增长的肿瘤细胞，以及对周围组织的侵袭性为特征，在血液系统的恶性肿瘤中占有重要地位。本文旨在为患者、家属及医疗工作者提供有关DLBCL的关键知识点，以帮助实现疾病的早期发现、诊断和治疗，并改善患者的预后。

1. 病理学基础

DLBCL起源于淋巴细胞的B细胞系，在成熟过程中的某个阶段发生恶性转化。肿瘤细胞具有高度异质性，这意味着它们在形态、基因表达和临床表现上存在显著差异。这种异质性给DLBCL的诊断和治疗带来了挑战。

2. 发病机制

DLBCL的发病机制尚未完全明了，但研究表明，遗传学异常、免疫功能紊乱、病毒感染和环境因素可能在DLBCL的发生和发展中起作用。例如，某些特定的染色体易位，如c-Myc基因的异常表达，与DLBCL的发生有关。

3. 临床表现

DLBCL患者的症状多样，常见的包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重下降。淋巴结外的受累部位也可能出现症状，如胃肠道、皮肤和中枢神经系统。

4. 诊断流程

DLBCL的诊断依赖于综合检查，包括影像学检查、血液检查、骨髓活检和淋巴结活检。淋巴结活检是确诊的关键，通过病理学检查可以确定肿瘤细胞的类型和分级。

5. 分型与预后因素

DLBCL的分型对预后有重要影响。根据细胞起源的不同，DLBCL可分为生发中心B细胞样（GCB）和活化B细胞样（ABC）两种主要亚型。GCB型预后相对较好，而ABC型则预后较差。此外，国际预后指数（IPI）是评估DLBCL患者预后的重要工具，包括年龄、分期、表现状态、乳酸脱氢酶水平和受累淋巴结区域的数量等因素。

6. 治疗策略

DLBCL的治疗策略包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植。标准的一线治疗方案通常包括利妥昔单抗联合CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）化疗方案。对于难治或复发的患者，可能需要考虑新药或临床试验。

7. 随访与复发

DLBCL患者在完成治疗后需要定期随访，以监测疾病复发或进展。随访内容包括体检、血液检查和影像学检查。复发的DLBCL患者可能需要调整治疗方案，以寻求最佳的治疗效果。

8. 患者支持

DLBCL患者在治疗过程中可能面临多种挑战，包括身体和心理的压力。因此，患者支持服务，如心理咨询、营养指导和康复训练，对于提高患者的生活质量至关重要。

总结而言，全面了解DLBCL的病理学基础、发病机制、临床表现、诊断流程、分型与预后因素、治疗策略、随访与复发以及患者支持对于改善患者的预后至关重要。随着医学研究的不断进展，我们对DLBCL的认识也在不断深化，为患者带来了更多的治疗选择和希望。

程志祥

复旦大学附属中山医院