边缘区B细胞淋巴瘤：病理机制与分类概览

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于淋巴滤泡边缘区的惰性淋巴瘤，其发生率在全球范围内有逐年上升的趋势。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MZL分为三种主要亚型，它们在不同地区的发病率存在一定的地理差异。本文将对这一疾病的病理机制及其分类进行详细概述。

边缘区B细胞淋巴瘤的病理机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制复杂，涉及遗传、环境和免疫等多种因素。研究表明，MZL的发病与慢性抗原刺激、免疫功能紊乱及遗传因素有关。

慢性抗原刺激

：长期感染或炎症反应可能导致淋巴组织的慢性抗原刺激，进而诱发淋巴细胞的异常增殖。例如，某些MZL亚型与幽门螺杆菌感染有关。

免疫功能紊乱

：免疫系统的异常可能导致淋巴细胞的异常激活和增殖。在某些MZL患者中，可观察到免疫抑制信号通路的异常。

遗传因素

：一些家族性癌症综合征，如遗传性非息肉性结直肠癌综合征，与MZL的发生有一定的关联。

边缘区B细胞淋巴瘤的分类

WHO将MZL分为三种亚型，每种亚型都有其独特的病理特征和临床表现。

粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤

：这是MZL中最常见的亚型，约占70%-80%。MALT淋巴瘤常发生在与粘膜相关的淋巴组织，如胃、肺和甲状腺等。其特点是肿瘤细胞常沿粘膜下淋巴滤泡的边缘区浸润生长，形成典型的“套袖状”生长模式。

脾脏MZL（SMZL）

：占MZL的20%-30%，主要发生在脾脏，但也可见于骨髓和其他淋巴结外组织。SMZL的特点是肿瘤细胞主要分布在脾脏的白髓和红髓交界区，形成小的淋巴滤泡样结构。

淋巴结MZL（NMZL）

：较为罕见，约占MZL的10%。NMZL主要发生在淋巴结，肿瘤细胞常在淋巴结的边缘区形成小的淋巴滤泡样结构，与SMZL有相似的组织学特征。

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

MZL的临床表现因亚型而异，但通常表现为无痛性肿块或局部器官功能障碍。MALT淋巴瘤常表现为胃肠道症状，如腹痛、消化不良等；SMZL的主要症状为脾大和腹部不适；NMZL则可能表现为淋巴结肿大。

结论

边缘区B细胞淋巴瘤是一种复杂的淋巴系统肿瘤，其病理机制涉及多种因素，且具有多种亚型。了解MZL的病理机制和分类对于临床诊断和治疗具有重要意义。随着研究的深入，未来可能会发现更多关于MZL发病机制的新知识，为患者提供更精准的治疗方案。

石浩

徐州市中心医院