深入了解边缘区B细胞淋巴瘤的病理基础

边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal marginal zone lymphoma，NMZL）作为一种起源于淋巴结边缘区B细胞的成熟小B细胞淋巴瘤，其研究和认识对于医学领域具有重要意义。本文旨在探讨NMZL的病理基础，帮助医学工作者和患者更深入地理解这一疾病。

1. NMZL的分类与特点

NMZL属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种亚型，主要原发于淋巴结。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，NMZL被归为成熟B细胞肿瘤的一种。NMZL的主要特点是起源于淋巴结边缘区的B细胞，且没有淋巴结外或脾脏的受累。

2. NMZL的发病机制

NMZL的发病机制尚未完全明确，但研究表明其可能与以下因素有关： -

慢性抗原刺激

：长期慢性抗原刺激可导致边缘区B细胞的异常增殖，进而发展为NMZL。 -

遗传因素

：部分NMZL患者存在染色体异常，如染色体3q缺失等，提示遗传因素可能在NMZL的发病中起作用。 -

免疫异常

：NMZL患者常伴有免疫缺陷，如低丙种球蛋白血症等，提示免疫功能异常可能与NMZL的发生有关。

3. NMZL的病理特征

NMZL的病理特征主要表现为： -

淋巴结结构破坏

：NMZL可导致淋巴结结构的破坏，表现为淋巴结内出现异常的B细胞浸润。 -

边缘区B细胞浸润

：NMZL的典型病理特征是边缘区B细胞的浸润，这些B细胞体积较小，核仁不明显。 -

免疫表型

：NMZL细胞表达CD20、CD79a等B细胞相关抗原，而CD5、CD10等其他B细胞亚群的标记物通常为阴性。

4. NMZL的临床表现

NMZL的临床表现多样，常见症状包括： -

无痛性淋巴结肿大

：NMZL患者常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，以颈部淋巴结受累最为常见。 -

全身症状

：部分NMZL患者可出现发热、盗汗、体重下降等全身症状。 -

淋巴结外受累

：虽然NMZL通常不累及淋巴结外组织，但在少数情况下也可出现脾脏、胃肠道等淋巴结外受累。

5. NMZL的诊断与鉴别诊断

NMZL的诊断主要依赖于淋巴结活检，病理学检查是确诊的关键。此外，还需结合免疫组化、分子遗传学等辅助检查进行诊断。NMZL需与其他类型B细胞淋巴瘤，如滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等进行鉴别诊断。

6. NMZL的治疗与预后

NMZL的治疗主要包括化疗、放疗、靶向治疗等。对于早期、低危NMZL患者，可采用观察等待的策略。NMZL的预后因素包括患者的年龄、分期、症状等，总体而言，NMZL的预后相对较好。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于淋巴结边缘区B细胞的成熟小B细胞淋巴瘤。深入理解NMZL的病理基础对于疾病的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。随着医学研究的不断进展，相信未来我们对NMZL的认识将更加深入，为患者提供更有效的诊疗手段。

邓微

凉山彝族自治州第一人民医院本部