播散性MZL的诊断与治疗最新研究

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种相对罕见的非霍奇金淋巴瘤，特征是起源于淋巴滤泡边缘区的B细胞。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MZL包含三种亚型：粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾脏MZL（SMZL）和淋巴结MZL（NMZL）。其中，MALT淋巴瘤占据主导地位，占比约70%至80%，SMZL和NMZL相对较少见，分别占20%至30%和10%左右。地理差异也会影响这些亚型的分布比例。部分MZL病例表现为晚期，且无法确定明确的器官受累模式，通常被诊断为播散性MZL。

播散性MZL的诊断

播散性MZL的诊断主要依赖于多种临床和实验室检查手段：

临床症状和体征

：播散性MZL患者往往表现为全身性症状，如发热、体重减轻、夜间盗汗等，这些症状被称为B症状。此外，患者可能会出现淋巴结肿大或其他器官受累的表现。

影像学检查

：通过PET-CT或CT扫描可以帮助评估肿瘤的分布和评估病情进展。

组织病理学检查

：通过淋巴结或其他受累组织的活检，可以确定淋巴瘤的类型和亚型。免疫组化等技术有助于进一步的病理分型。

实验室检查

：包括全血细胞计数、生化检查、乳酸脱氢酶（LDH）水平等，以评估患者的整体健康状况和病情的严重程度。

分子生物学检查

：如染色体异常检测和特定基因表达谱分析，有助于疾病的精确诊断和预后评估。

播散性MZL的治疗

播散性MZL的治疗策略需要根据患者的具体情况和疾病特点进行个体化制定：

观察等待

：对于一些无症状或症状轻微的患者，可以采取观察等待的策略，定期监测病情变化。

化疗

：对于有症状的患者，化疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。

靶向治疗

：针对特定的分子靶点，如CD20单克隆抗体利妥昔单抗，可以提高治疗效果。

免疫治疗

：近年来，免疫治疗在淋巴瘤的治疗中显示出潜力，如PD-1/PD-L1抑制剂。

支持治疗

：包括营养支持、心理支持和疼痛管理等，以改善患者的生活质量。

造血干细胞移植

：对于部分高危或复发/难治性患者，可以考虑进行造血干细胞移植。

总结

播散性MZL作为一种特殊的MZL亚型，其诊断和治疗面临着挑战。随着分子生物学和免疫学研究的进展，对播散性MZL的理解不断深入，治疗手段也在不断更新。个体化治疗和多学科综合治疗是提高播散性MZL患者预后的关键。未来，随着新药和新技术的不断涌现，播散性MZL的治疗前景将更加光明。

仉超

宁波市医疗中心李惠利医院东部院区